Avaliação do perfil clínico e epidemiológico e morbimortalidade dos pacientes com diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica submetidos a plasmaférese terapêutica.

Estudo retrospectivo de dados de prontuário dos pacientes com diagnostico de PTT que realizaram plasmaférese terapêutica no período de 01 de janeiro de 2020 a 31 de dezembro de 2023.

Durante o período foram registrados 09 procedimentos de aférese terapêutica relacionada a pacientes com diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica. A idade média dos pacientes foi de 38 anos, sendo 7 do sexo feminino e 2 do sexo masculino. Destes pacientes, 02 já tinham feito aférese antes da internação e 01 teve dois episódios de PTT durante o intervalo de tempo estudado. Além disso, tiveram 02 óbitos (25%) relacionados a complicações da PTT. Evidenciado em todos os pacientes a importância da aplicação do escore de PLASMIC caso o ADAMTS13 não esteja rapidamente disponível, os 9 casos analisados obtiveram pontuação com uma mediana de 6 que indica necessidade de considerar o diagnostico de PTT. Houve uma média de 14,7 sessões de aférese por paciente com volume médio total de 67490,9 mL, necessidade de infusão de plasma pré procedimento em 55,6% dos pacientes com volume médio de plasma infundido de 1412 mL. Todas as variáveis como sexo, faixa etária, ter ou não realizado aférese previamente não apresentou diferença estatística.

A púrpura trombocitopênica trombótica é uma emergência médica rara e com risco de vida causada pela deficiência grave de ADAMTS13. Essa deficiência ocasiona trombos ricos em plaquetas na microvasculatura, hemólise de glóbulos vermelhos e danos em órgãos-alvo. Se não tratada, a PTT apresenta alta mortalidade. A presença de disfunção orgânica específica não é pré-requisito para o diagnostico, o mesmo é confirmado pela demonstração da deficiência grave de ADAMTS13 (< 10 UI/dL). O escore PLASMIC foi desenvolvido para auxiliar na identificação de pacientes com provável diagnóstico de PTT e que, portanto, se beneficiariam de aférese.

Frente à dificuldade de acesso à dosagem da ADAMTS13, e considerando a gravidade da doença, a aplicação do Score Plasmic agiliza a indicação da plamasférese podendo reduzir a mortalidade por esta doença. Apesar do pequeno numero de pacientes estudados no período, percebemos a heterogeneidade das manifestações clinicas, taxa de resposta, tempo de internação e necessidades transfusionais.