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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S220-S221 (Outubro 2021)
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ARTROPATIA HEMOFÍLICA: UMA REVISÃO LITERÁRIA
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2181
JSI Chavesa, ALM Lopesa, AL Schustera, BFB Bassania, NAW Lagoa, LM Kielinga, GF Santosa, IS Ritterbuscha, APR Schellea, JPL Cezarb
a Universidade Luterana do Brasil (ULBRA), Canoas, RS, Brasil
b Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Porto Alegre, RS, Brasil
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Vol. 43. Núm S1
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Objetivos

Hemofilia A e B são caracterizadas como a deficiência dos fatores de coagulação VIII e IX, respectivamente. O objetivo do presente trabalho é realizar uma revisão da literatura sobre a artropatia hemofílica.

Material e métodos

Revisão de literatura através das bases de dados Google Scholar e Pubmed em agosto de 2021. Foram utilizadas as seguintes palavras-chave: hemophilia, hemophilia AND arthropathy, hemophilia AND hematology.

Resultados

Hemorragia intra-articular espontânea é a manifestação mais frequente na hemofilia grave (pacientes com níveis de fator de coagulação menor que 1 IU/dL). Recorrências na mesma articulação causam sinovite, gerando artropatia crônica, com perda de movimento articular em 80% dos pacientes. A ocorrência aumenta conforme a progressão da idade, sendo 33% e 47% em crianças com hemofilia A e B, respectivamente, enquanto ocorre em 60% e 42% dos adultos com hemofilia A e B, respectivamente. Os locais mais acometidos são tornozelo, cotovelo e joelho. A sinovite ocorre devido aos produtos da degradação do sangue na articulação ultrapassarem a capacidade da membrana sinovial de absorvê-las e eliminá-las, principalmente o ferro e hemossiderina, os quais induzem a produção de citocinas inflamatórias, além de contribuir para a reabsorção e remodelamento do osso e da cartilagem. A sinovite hemofílica é caracterizada pela proliferação do tecido sinovial e de vasos sanguíneos. Essa afeta consideravelmente a qualidade de vida, prejudicando principalmente a mobilidade, a prática de esportes e o lazer.

Discussão

A deficiência dos fatores VIII e IX causa redução e atraso da geração de trombina, levando a discrasia sanguínea que ocasiona sangramentos os quais afetam as articulações. Quando o fator de coagulação é menor que 1 IU/dL, o paciente apresenta hemofilia grave, a qual constitui cerca de 50% dos casos diagnosticados, sendo que o risco de hemorragias aumenta proporcionalmente ao aumento da deficiência do fator de coagulação. Nesse caso, os sangramentos articulares ocorrem frequentemente e deve-se reconhecer os sintomas da artropatia hemofílica que, inicialmente, são o edema da articulação e dor não traumática que desaparecem quando o episódio agudo acaba. A profilaxia da artropatia hemofílica consiste na terapia de reposição do fator coagulante. Quando a artropatia já está estabelecida, o tratamento inclui fisioterapia, uso de órteses, injeções intra-articulares e tratamento cirúrgico.

Conclusão

As hemofilias, principalmente as graves, são fator precipitante ao desenvolvimento de artropatia nos pacientes portadores, logo, o diagnóstico precoce é essencial para possibilitar o manejo adequado e evitar o surgimento da artropatia. Ademais, o conhecimento da alta prevalência da artropatia em hemofílicos é fundamental para a consideração de profilaxia e proteção articular. Como observado, o acometimento articular crônico prejudica a qualidade de vida do paciente, impossibilitando a mobilidade adequada e realização de atividades físicas. Nas crianças, esse cenário é danoso ao desenvolvimento físico e social, sendo necessário estar atento às crianças portadoras de hemofilia que passem a apresentar algum distúrbio locomotor e rapidamente agir em prol da resolução da condição.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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