O linfoma anaplásico de células T é responsável por 2% dos linfomas não-Hodgkin no adulto. Trata-se de um distúrbio linfoproliferativo das células T, que se divide em sistêmico ALK-positivo e ALK-negativo (patologicamente distintas e clinicamente agressivas), cutâneo primário e associado a implante mamário (BIA-ALCL), este último é um subtipo incomum que na era moderna, com aumento de implantes de mama texturizados, tem favorecido o seu surgimento.

Paciente, sexo feminino, 38 anos, sem comorbidades, procurou nosso serviço com queixa de nódulo em mama direita. Como antecedente tinha história de implante de prótese mamária bilateral há 3 anos. Ressonância magnética das mamas revelou nódulo irregular com margens não circunscritas, aderido ao silicone, medindo 3,3 × 3,3 × 1,8 cm e linfonodo axilar direito medindo até 2,1cm. Realizado biópsia do nódulo mamário, cujo anatomopatológico associado a imunohistoquímica (positividade para CD30 e CD5, com Ki67 90%, CD3, CD4 e ALK negativos) foi sugestivo de linfoma anaplásico associado ao implante mamário. PET CT compatível com estadiamento IV (hipermetabolismo em nódulo mama direita, linfonodos axilares a direita e massa hepática na periferia do segmento VII com SUV max: 32). A paciente foi submetida a ressecção completa bilateral das próteses mamárias e tratada com protocolo quimioterápico Brentuximabe associado a ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona, total de 6 ciclos, com PET CT após terceiro ciclo em remissão metabólica completa. Paciente já finalizou tratamento quimioterápico, está em remissão completa aguardando transplante de medula óssea autólogo.

O BIA-ALCL CD30+ ALK - é uma doença rara, biologicamente indolente e de natureza ainda desafiadora. É comumente encontrado na cápsula fibrosa que envolve o implante, apenas na minoria dos casos há formação de nódulo ou massa e raramente há envolvimento de linfonodos ou de outros órgãos. Mais comumente se desenvolve aproximadamente 10 anos após a colocação do implante. O caso relatado teve o desenvolvimento de nódulo mamário com apenas 3 anos da colocação da prótese de silicone. Para pacientes com doença localizada, o tratamento é realizado com ressecção cirúrgica completa do implante, da cápsula e de qualquer massa associada, sem necessidade de terapia adjuvante. Para os casos com acometimento sistêmico, indicado poliquimioterapia com ou sem brentuximabe. Neste caso, por se tratar de um estadiamento clínico avançado, optou-se por uma terapia sistêmica, seguindo o protocolo ECHELON-2 (Brentuximabe + ciclofosfamida + doxorrubicina + prednisona) por 6 ciclos. Como é muito raro a apresentação dessa doença em estadiamento avançado, não há estudos que comprovem benefício da consolidação com transplante de medula óssea autólogo, porém, como o caso teve apresentação incomum, agressiva, o que nos impossibilita de diferenciar do linfoma T anaplásico sistêmico ALK negativo, optamos por tratar como tal, por isso realizaremos o transplante.

Há poucos registros na literatura de BIA-ALCL com acometimento sistêmico, por isso relatamos o caso de uma paciente com apresentação rara da doença, que ao diagnóstico tinha estadiamento avançado, sendo por isso realizado tratamento sistêmico, atingindo resposta completa.