HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosAplasia Pura de Série Vermelha (APSV) pós-Transplante de Células Tronco Hematopoiéticas (TCTH) é uma condição rara que pode ocorrer após o transplante. É caracterizada por afetar seletivamente a linhagem eritroide medular, com reticulocitopenia grave e redução importante de precursores eritroides na medula óssea, cursando com anemia grave e necessidade transfusional na grande maioria dos casos. Essa síndrome pode ocorrer por diversos fatores, tais como infecções, medicamentos, imunossupressores, doença enxerto contra hospedeiro, reativação de doença de base, síndrome mielodisplásica (SMD) , anticorpos anti-eritropoetina (AAE), idiopática, entre outros. O prognóstico é variável dependendo da causa e da resposta ao tratamento instituído. A administração de agentes estimuladores de eritropoetina pós transplante, tal como alfaepoetina, pode levar à formação de AAE causando aplasia pura de série vermelha. Objetivo: Relatar caso de paciente com anemia aplástica (AA) submetido a transplante de medula óssea (TMO) alogênico, que evoluiu com anemia progressiva e posteriormente diagnosticado com APSV secundária a AAE, contribuindo para o aprofundamento do conhecimento sobre essa rara complicação pós-transplante. Método: Estudo observacional, retrospectivo, baseado em relato de caso clínico.
Descrição do casoPaciente A.S.B., 25 anos, previamente hígido. Foi admitido no hospital há quatro anos com plaquetopenia grave. Causas carenciais foram descartadas e sorologia para Epstein-Barr Vírus (EBV) foi positiva. Considerou-se, inicialmente, plaquetopenia imune reacional pós- EBV ou doença medular. Mielograma evidenciou hipocelularidade e ausência de megacariócitos, mas com série vermelha preservada. Instituiu-se tratamento com imunoglobulina intravenosa, com resposta clínica satisfatória. Posteriormente, o paciente evoluiu com pancitopenia e sintomas relacionados. Nova avaliação medular confirmou hipoplasia medular com menos de 25% de tecido hematopoético, predominando gordura, diagnosticando-se AA grave. Em 2023, foi submetido a TMO alogênico com doador aparentado (irmão HLA compatível), com resposta inicial favorável. Após cerca de um ano, o paciente apresentou anemia grave e progressiva. Iniciou-se tratamento com alfaepoetina e posteriormente agonista de receptor de trombopoetina, sem melhora. Em ampla investigação, descartado causas carenciais, infecciosas, doença do enxerto contra hospedeiro, SMD, reativação de doença e evolução para hemoglobinúria paroxística noturna, com novo mielograma evidenciando marcada redução dos precursores eritroides, sugerindo APSV. Devido à ausência de resposta às terapias anteriores e necessidade transfusional frequente, foi introduzido tratamento com prednisona e ciclosporina, com melhora parcial (redução da frequência transfusional). Considerou-se então a possibilidade de anemia por AAE, sendo a alfaepoetina suspensa. Após duas semanas, observou-se elevação de 3 g/dL na hemoglobina e ausência de necessidade transfusional. O paciente segue em acompanhamento no ambulatório da FMJ.
ConclusãoEste caso ressalta uma rara manifestação de falência seletiva da linhagem eritroide após TMO, mesmo com quimerismo satisfatório. A ocorrência de APSV pós-transplante é incomum, e o diagnóstico de AAE deve ser considerado em pacientes com resposta refratária à eritropoetina. O relato destaca a importância da abordagem diagnóstica frente a quadros hematológicos atípicos no pós-TMO, visando à redução da morbidade e melhor manejo clínico.




