Relato de caso de tratamento da crise do angioedema hereditário (AEH) com infusão de Plasma Fresco Congelado (PFC).

Relato um caso de paciente masculino, 35a, 73Kg, que veio ao PS (D0) com queixa de edema de face, progressivo e iniciado em reg. ocular havia 12h. Referiu diagnóstico de AEH e uma internação anterior por crise. Negou alergias ou outras doenças. No exame físico: edema importante de face e dificuldade para respirar. Exames laboratoriais iniciais normais (hemograma, creatinina, transaminases, eletrólitos e PCR). Optado pela intubação (IOT) e ventilação mecânica pelo rsico de asfixia. Prescrito infusão de 2u PFC de 6/6h e pulsoterapia com Solumedrol. Foi extubado no D3 e suspenso PFC no D4. Teve regressão completa do quadro. Alta hospitalar no D6.

AEH é uma doença genética rara (1,5 casos/100.000 hab), potencialmente fatal, causada por variantes genéticas do gene (SERPING1) inibidor do complemento 1 (C1) o que leva à deficiência quantitativa (85%) ou funcional (15%) do inibidor de C1 (AEH-C1-INH). A proteína inibidora de C1 é um importante regulador do sist. Complemento e de múltiplas proteases incluindo o fator XII. Sua deficiência leva a hiperativação do sist. Complemento e a produção desregulada do fator XIIa, o que promove à ativação descontrolada da pré-calicreína plasmática em calicreína que pode então clivar o cininogênio de alto peso molecular que finalmente libera a bradicinina (BK), poderoso vasodilatador, e considerado o principal mediador associado às manifestações clínicas. Manifesta-se por crises recorrentes de edema transitório, circunscrito, assimétrico, deformante, não inflamatório, não pruriginoso, as vezes doloroso, e que acomete o tecido subcutâneo e o submucoso, especialmente face, membros, alças intestinais e vias respiratórias. 91% das crises possuem fatores desencadeantes (físicos, psicológicos, infecciosos, medicamentosos ou hormonais). A dosagem do nível sérico de C4 (depleção) pode ser usada na triagem diagnóstica. A avaliação quantitativa e funcional do C1-INH são recomendadas para a confirmação. A dosagem do C1q ou estudo genético são opções para casos específicos (subtipo AEH-nC1- INH) ou sem história familiar (25%). As crises devem ser tratadas o mais cedo possível com o antagonista do receptor de BK (Icatibanto) ou o concentrado do inibidor de C1 derivado do plasma (pdC1-INH). A profilaxia de longo prazo deve ser feita com medicamentos de 1°linha, como pdC1-INH ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína (Lanadelumabe). Como 2°linha temos os andrógenos atenuados (AA)-Danazol que aumentam a síntese hepática de C1-INH. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do pdC1-INH é preconizado. Na falta do pdC1-INH, o PFC pode ser prescrito na dose de 10ml/Kg. Há relato de um caso de possível cura após transplante hepático. Nosso paciente teve uma crise típica revertida com o uso exclusivo de PFC.

O uso de PFC no AEH é considerado de 2°linha na profilaxia ou última opção para a crise. Entretanto, é uma alternativa nos locais onde as medicações de 1°linha não são de fácil acesso ou não estão disponíveis. Com o advento de novas drogas, inclusive por via oral, a prevenção e o tratamento de crises poderão se tornar mais eficientes reduzindo o risco de morte, os riscos transfusionais associado ao PFC e melhorando sensivelmente a qualidade de vida desses pacientes.