Paciente feminina, 49 anos, chega ao hospital, apresentando petéquias difusas, equimoses em locais de punções e úlcera indolor em palato duro. Em investigação inicial, flagraram-se trombocitopenia (38.000/mm3), leucopenia (3.550/mm3) e anemia normocítica e normocrômica (Hb 7,5 / Ht: 23,5 / VCM 88 / HCM 28 / RDW 17) com reticulocitose (5%), poiquilocitose com presença de alguns esquizócitos e ovalócitos, com Coombs direto negativo. Cinética do ferro e vitamina B12 estavam dentro dos limites de normalidade. Mielograma evidenciava medula óssea hipercelular. Foram dosadas sorologias para HIV, hepatites B e C e VDRL, que se revelaram não reagentes. Os achados do hemograma foram confirmados por análise de lâmina e por coleta em tubo de citrato. O panorama laboratorial associado à clínica da paciente levantaram à hipótese de Anemia Hemolítica Microangiopática (MAHA). Por hipótese de MAHA e por piora acelerada da paciente, fez-se necessário descartar, primeiramente, urgência hematológica como Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). Nesse sentido, calculou-se PLASMIC, pontuando 7, o que demonstrava alto risco e probabilidade de 72% de deficiência grave de ADAMST-13 (<15%). Desse modo, iniciou-se corticoterapia oral (prednisona 80 mg/dia) e procedeu-se transferência à Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Na UTI, contudo, não foi possível dosagem de ADAMST-13 e realização de biópsia de medula óssea. Desse modo, considerando PLASMIC elevado e gravidade do caso, optou-se por início de sessões de plasmaférese. Entretanto, após 2ª sessão, paciente passou a apresentar metrorragia e hematúria volumosas, sendo necessária hemotransfusão de urgência. E, após 3ª sessão, apresentou hemorragia alveolar difusa, fazendo-se necessária intubação orotraqueal, optando-se, desse modo, pela suspensão em definitivo das sessões. Foi extubada após 03 dias. Realizou novo mielograma (que seguiu mostrando apenas hipercelularidade), eletroforese de proteínas (sem alterações significativas) e FAN (nuclear homogêneo: 1/320). Foram dosados c-ANCA e p-ANCA, que resultaram negativos. Manteve corticoterapia oral (prednisona 60 mg/dia) e, após aproximadamente 20 dias, alcançou estabilidade clínica e níveis seguros de plaquetometria (≅100.000/mm3), sendo reencaminhada à enfermaria. De volta à enfermaria, no entanto, voltou a apresentar piora progressiva de trombocitopenia (20.000/mm3). Deu-se continuidade à investigação com dosagem de complemento (baixos níveis de C3 e CH50, com C4 normal), de Anti-DNA (reagente: 1/640) e de Anti-Sm (não reagente). Considerando que apresentava FAN positivo, Anti-DNA reagente, complemento baixo, úlcera oral, leucopenia e trombocitopenia importante (confirmado por análise de lâmina e por coleta em tubo de citrato), a paciente fechava critérios para Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Desse modo, levantou-se como principal hipótese diagnóstica MAHA secundária a LES. Com esse diagnóstico em vista, iniciamos pulsoterapia (metilprednisolona 1 g/dia) por 03 dias e cloroquina oral. Respondeu, em poucos dias, com normalização de plaquetometria e manutenção de bom estado geral, recebendo alta hospitalar. Seguiu em acompanhamento ambulatorial, onde realizou substituição de cloroquina por hidroxicloroquina e iniciou infusões mensais de ciclofosfamida, mantendo melhora clínica e laboratorial (Plaquetas: 175.000/mm3/ Hb > 11 g/dL).