Objetivos: Investigar alterações laboratoriais em um caso clínico de anemia hemolítica autoimune por crioaglutininas. Metodologia: Os dados referentes ao relato de caso foram coletados por meio do prontuário eletrônico Tasy®, e dizem respeito ao período de internação e acompanhamento do paciente. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 56 anos, residente no interior do Paraná, ex-tabagista e ex-etilista pesado, buscou atendimento médico por quadro de artralgia migratória de membros inferiores de forte intensidade associada a edema local, com histórico de Fenômeno de Raynaud prévio. Exames laboratoriais hematológicos evidenciando quadro de anemia (hemoglobina 6,7 g/dL) normocítica e normocrômica (VCM 83,4 μg/L e HCM 30,9 pg), com grande quantidade de rouleaux eritrocitário em esfregaço sanguíneo. Em nova análise de hemograma, manteve-se a amostra de sangue total aquecida a 37°C, ocasião em que a aglutinação das hemácias não foi observada. Demais parâmetros laboratoriais dentro da normalidade. Após análise inicial, solicitou-se exames complementares para investigação do quadro: Biópsia de Medula Óssea evidenciando medula hipercelular para a idade (70%) associada a dismegacariopoiese e blastos mielóides intertrabeculres, com ausência de plasmócitos atípicos a inferiores a 10% da celulariadade; pesquisa de autoanticorpos dirigidos contra antígenos celulares (FAN) reagente, com título 1:160 e padrão nuclear pontilhado fino; Coombs Direto e Indireto positivos; e pesquisa de Crioaglutininas reagente, com título 1:32. Discussão: As Anemias Hemolíticas Auto Imunes (AHAI) consistem em um grupo de patologias nas quais autoanticorpos fixam-se a antígenos na membrana de eritrócitos mediando sua destruição precoce. No caso da AHAI por crioaglutininas – também denominada de Doença por Aglutininas a frio (DAC), autoanticorpos comumente da classe IgM levam à hemólise e à hemoaglutinação em temperaturas inferiores a 37°C. Assim, em exposição leve ou moderada ao frio os pacientes podem apresentar palidez, acrocianose e fenômeno de Raynaud. A suspeita clínica pode ser confirmada por pesquisa de crioaglutininas positiva e teste de antiglobulina direta (Coombs) positivo. Em situações nas quais a concentração de autoanticorpos é pequena, o Coombs direto pode ser negativo. O desaparecimento da hemoaglutinação quando há o aquecimento do sangue a 37°C é igualmente relevante no diagnóstico do quadro. Alguns pacientes podem produzir outros autoanticorpos como anti-DNA ou FAN. Complementarmente, uma Biópsia de Medula Óssea é essencial para descartar neoplasias hematológicas ou linfomas. Em pacientes levemente sintomáticos, o tratamento consiste em evitar a exposição ao frio, e em casos mais graves agentes citotóxicos podem ser necessários.