Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) se caracteriza como um distúrbio imunológico inabitual no qual ocorre o aumento da destruição das hemácias, por meio da reatividade de autoanticorpos contra a superfície dos eritrócitos, levando a lise desses. De acordo com sua etiologia a AHAI pode ser classificada como: primária em que a causa não expressa ligação com a doença de base, ou secundária estando correlacionados a imunodeficiências, distúrbios linfoproliferativos, neoplasias, e ainda, uso de medicamentos. Quando a anemia hemolítica autoimune for induzida por fármacos (DIIHA), esta é uma condição clínica muito rara, sendo a sua incidência estimada em um caso para cada um milhão de pessoas em todo o mundo. Apresenta como principais sinais e sintomas: icterícia, palidez, esplenomegalia, hepatomegalia, tontura, fadiga e dispneia. Objetivo: Analisar os principais fármacos que estão envolvidos em casos de anemia hemolítica autoimune, enfatizando os mecanismos para que ocorra essa reação, e ainda, suas complicações. Material e métodos: As informações foram obtidas por meio da revisão de literatura nas principais bases de dados: SciELO, Bireme e Lilacs, baseando-se em publicações entre os anos de 2015 a 2020. Resultados e discussão: Diversos medicamentos utilizados na prática clínica diária podem provocar efeitos colaterais graves, como a DIIHA. Os fármacos mais frequentes capazes de ocasionar a DIIHA são os antibióticos, os quais, se destacam os beta-lactamase (principalmente penicilina e cefalosporinas), e fluoroquinolonas, seguidos da classe dos anti-inflamatórios não esteroidais (AINES), com cerca de 15% dos casos, e ainda, os antineoplásicos (como exemplo de ipilimumabe e o nivolumabe). A DIIHA pode ocorrer por diferentes mecanismos, dentre eles, o fármaco pode se ligar a membrana do eritrócito estimulando a produção de anticorpos do tipo IgG, logo, esse se liga à superfície celular, provocando hemólise extravascular, em outro mecanismo, o fármaco estimula a produção de anticorpos IgM, gerando um complexo fármaco-anticorpo que irá se ligar na membrana das hemácias gerando a ativação do sistema complemento, provocando à hemólise intravascular. Pacientes que presentarem a DIIHA podem desenvolver complicações graves, como exemplo da reação hemolítica maciça, a qual pode provocar coagulação intravascular disseminada (CID), síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), isquemia de órgãos, e ainda, levar a morte. Conclusão: Apesar da DIIHA ser uma condição não muito comum, esta pode ser grave, caso não seja diagnosticada precocemente, dessa forma, é de extrema importância que os profissionais de saúde tenham um vasto conhecimento sobre os principais fármacos envolvidos, assim como os sinais e sintomas, e com isso, contribuam com a preservação de vidas.