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Vol. 45. Núm. S4.
HEMO 2023
Páginas S54 (Outubro 2023)
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE E ANEMIA APLÁSTICA IMUNOMEDIADAS EM PACIENTE COM TIMOMA QUE APRESENTOU FUSARIOSE DISSEMINADA
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AGE Santosa, MSP Pedrosab, JC Amarantec, FL Sousac, MM Nascimentoc, TMB Silveirac
a Universidade de Mogi das Cruzes (UMC), Mogi das Cruzes, SP, Brasil
b Universidade Nilton Lins (UNL), Manaus, AM, Brasil
c AC Camargo Câncer Center, São Paulo, SP, Brasil
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Introdução/Objetivo

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é caracterizada pela presença de auto-anticorpos que se ligam aos eritrócitos e diminuem a sobrevida dessas células. A anemia aplásica (AA) é uma doença hematológica rara caracterizada pela falência medular. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente com Timoma B3 que apresentou AHAI e posteriormente AA secundárias à neoplasia primária, cursando com fusariose disseminada.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 36 anos, nuligesta, diagnóstico em 2019, de Timoma B3, com carcinomatose pleural e mediastinal (EC IV), irresecável. Tratada com carboplatina e paclitaxel por 4 meses, com resposta parcial, em seguimento desde 2020. Em 2021, apresentou quadro de dispneia associado a TEP, sendo identificada anemia com Coombs direto positivo. Submetida a transfusão de hemácias devido anemia sintomática e introduzido imunossupressão com metilprednisolona 1 mg/kg pelo diagnóstico de AHAI, apresentando resposta terapêutica satisfatória. Em abril de 2022 apresentou recaída da AHAI secundária a furunculose na mama esquerda, tratada com antibioticoterapia. Na ocasião, evidenciada neutropenia associada à anemia, submetida a avaliação medular que apresentava medula óssea hipercelular com alterações mais evidentes em série eritrocítica, sem identificação de população anômala. Tratada com Prednisona 1 mg/kg/d por 2 meses com melhora hematimétrica apenas parcial. Em julho mantinha neutropenia e passou a apresentar plaquetopenia, sendo optado por Biópsia de Medula Óssea, conclusiva para Anemia Aplástica. Evoluiu com lesões cutâneas difusas por todo tegumento, sendo então diagnosticada com Fusariose disseminada, com acometimento também de seios da face. Iniciado anfotericina lipossomal e voriconazol, porém pela evolução clínica rápida e desfavorável com neutropenia grave associada, sem perspectivas de melhora da neutropenia de forma rápida dado quadro de base, optado por transfusão de granulócitos. Paciente apresentou melhora clínica expressiva após transfusão de granulócitos, recebendo alta hospitalar com Voriconazol. Atualmente, a paciente mantém tratamento com ciclosporina e eritropoetina e segue sem evidência de infecção fúngica, com melhora das citopenias, mantendo-se fora de suporte transfusional.

Discussão

O timoma é um tumor sólido capaz de desencadear fenômenos paraneoplásicos imuno-mediados, como a AHAI e a AA. Essas desordens hematológicas também podem ser secundárias a tratamentos com antineoplásicos, infecções virais e, mais raramente, infecções fúngicas. Embora a sobrevida global dos pacientes com Timoma EC IV seja de 60-84% em 5 anos, a ocorrência de AHAI e AA secundárias implicam em aumento significativo da morbidade e mortalidade. A neutropenia prolongada e imunossupresão de linfócitos T relacionadas à AA são fatores de risco para infecções fúngicas invasivas, como a fusariose com mortalidade que beira virtualmente a quase 100% nos imunossuprimidos.

Conclusão

O relato de caso busca retratar um caso de resolução de fusariose disseminada em paciente gravemente imunossuprimida por AA severa secundária a Timoma, no qual a transfusão de granulócitos e o arsenal de terapia antifúngica foram fundamentais para a erradicação da infecção.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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