HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA anemia é um problema comum em pediatria e ainda maior em pacientes com tumores sólidos. Esse distúrbio associado às hemácias pode surgir devido a características relacionadas ao próprio tumor. Em crianças o fígado é o terceiro local mais comum de malignidade intra-abdominal, depois do neuroblastoma adrenal e de tumores renais, como o tumor de Wilms. A maioria das crianças com tumores hepáticos apresenta distensão abdominal, massa abdominal palpável ou ambos. Este relato traz um caso de lactente previamente saudável, apresentendo-se inicialmente com anemia e evoluindo com massa abdominal hepática de crescimento progressivo, evoluindo ao óbito em poucos dias de evolução.
Descrição do casoCriança do sexo masculino de 4 meses deu entrada no pronto-socorro com queixa de palidez cutâneo- mucosa e 1 pico febril isolado aferido no dia anterior. Negava outras queixas, apresentava diurese e evacuação sem alterações. Ao exame físico palpava-se hepatomegalia entre 4 e 5 cm. Em exames laboratoriais iniciais, apresentava anemia grave com reticulocitose, aumento de LDH, haptoglobina diminuída e coombs direto positivo, porém com bilirrubinas e demais provas hepáticas dentro da normalidade, além de ultrassonografia de aspecto habitual. Foi realizada transfusão de concentrado de hemácias e iniciada antibioticoterapia de largo espectro com cefepime e amicacina. Era primeiro filho de casal não-consanguíneo, mãe com pré-natal completo, nascido de parto cesárea com 35 semanas, permaneceu internado após nascimento para realizar fototerapia devido à icterícia neonatal por incompatibilidade ABO/Rh. Realizou teste do pezinho e triagens moleculares com resultados normais. Pai com diagnóstico de diabetes tipo 1 e mãe com vitiligo.Estava em aleitamento materno exclusivo e mãe relatava quadro de mastite no mês anterior, tendo feito uso de cefalexina e ibuprofeno. Aventada hipótese em anemia hemolítica auto-imune e interrogadas causas medicamentosas, infecciosas,imunológicas ou neoplásicas. Realizou mielograma com medula de aspecto hipercelular para idade, hiperplasia de série eritroide e megacariocítica. No quarto dia de internação foi realizada dose de imunoglobulina 1 g/kg sem resposta, seguida por pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia. Evoluiu em 48h com aumento progressivo do volume abdominal, quando realizou tomografia de abdome mostrando formação expansiva heterogênea de limites parcialmente definidos, entremeadas por áreas hipodensas provavelmente císticas de permeio, promovendo acentuada alteração da morfologia hepática, traduzidas por lobulação dos contornos hepáticos e heterogeneidade parenquimatosa adjacente, acometendo todo o lobo direito, medindo 8,1 × 6,0 × 8,5 cm (vol 214,8 cm3). Solicitada avaliação da hepatopediatria com indicação de biópsia hepática. Devido à necessidade de centro especializado no manejo e tratamento, o menor foi transferido via secretaria de estado de saúde através de UTI aérea para o Hospital do Amor em Barretos. Realizou biópsia hepática com histopatológico revelando tumor rabdoide e antes que conseguisse ressecção e/ou tratamento quimioterápico, o menor veio a óbito por choque hemorrágico decorrente de laceração hepática.
ConclusãoO tumor rabdoide hepático é uma neoplasia pediátrica extremamente rara e agressiva,classificada dentro dos tumores rabdoides malignos,que podem acontecer em diversos locais.A sobrevida global é muito baixa e com resposta pobre aos tratamentos. Anemia grave pode ser manifestação paraneoplásica ou relacionada à necrose tumoral.




