Esta revisão é baseada na literatura sobre a neurofibromtose tipo 1 (NF1) com enfoque para as alterações craniofaciais e orais em pacientes pediátricos. Os distintos neurofibromas da NF1 podem ocorrer na cabeça e região do pescoço. Embora benignos, esses tumores são expansivos e podem causar deformidades devido ao envolvimento de tecidos moles e ossos das regiões orbitais, cranianas e mandibulares; estes são tipicamente hemifaciais, mas podem também podem ser bilaterais. Manchas café-com-leite podem se desenvolver no couro cabeludo e pele das regiões peri e intra-orbitária, maxilar e mandibular. Achados intraorais incluem irregularidades dentárias, como molares decíduos retidos, segundos molares inferiores ausentes de forma congênita e displasia cementária periapical. Há relatos de hipoplasia do corpo e ramo mandibular e formato do processo coronoide e arco zigomático anormal, além de displasia da asa do esfenoide. Cistos mandibulares também foram relatados, o que resultou em expansão mandibular com contorno externo convexo e altura vertical aumentada.