A doença de von Willebrand tipo 3 (VWS tipo 3) é uma patologia hemorrágica rara e severa que apresenta riscos agravantes quando associada a mulheres grávidas. A identificação das manifestações específicas, profilaxia e tratamento são essenciais para um bom prognóstico, embora ainda existam incertezas sobre esse cenário, tornando-o desafiador.

Avaliar riscos durante a gestação e complicações obstétricas associadas às alterações hemostáticas em mulheres grávidas com Doença de Von Willebrand tipo 3, investigando abordagens terapêuticas e manejo clínico que minimizem esses cenários.

Foi realizada uma revisão bibliográfica nas bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) e PUBMED. Utilizaram-se os descritores: “type 3”, “Von Willebrand disease”e “pregnancy”, conectados pelo operador booleano “AND”. Foram filtradas publicações de 2018 a 2024, nos idiomas português e inglês. No total, foram selecionados 9 artigos, mas foram eleitos 2 para análise.

Os artigos analisados demonstram os riscos durante a gestação em mulheres com DVW tipo 3, diagnosticadas antes da gravidez por análise de fator hematológico ou teste genético. O tratamento profilático recomendado ocorre no pré-parto e deve ser considerado para mulheres com histórico de sangramento mucocutâneo, articular, gastrointestinal ou menorragia, a fim de reduzir complicações. Algumas mulheres podem necessitar de transfusões pós-parto, demonstrando a gravidade das complicações hemorrágicas nesse período. Gestantes com DVW tipo 3 apresentam níveis de FVW basal significativamente diminuídos, com nível médio de VWF 3,4‒2,4 UI/dL. Esses níveis aumentam após a administração de concentrado de FVIII ou fator anti-hemofílico/complexo VWF pré-parto, indicando uma resposta bem-sucedida ao tratamento, permitindo o parto vaginal de maneira segura para essa população.

Os desafios no manejo da DVW-3 durante a gestação são principalmente devido aos casos com aloanticorpos contra o FVW e a hemorragia pós-parto (Scott, 2018; Makhamreh, 2021). Destaca-se a importância de um tratamento profilático com concentrados de FVW/FVIII para mitigar os riscos hemorrágicos durante a gestação e o parto (Makhamreh, 2021). A necessidade de cuidados multidisciplinares envolvendo obstetras, hematologistas e anestesistas é enfatizada para planejar o parto e gerenciar o sangramento, considerando os riscos aumentados e a presença de aloanticorpos que podem complicar o tratamento padrão (Makhamreh, 2021; Scott, 2018). A redução da atividade de aloanticorpos durante a gravidez sugere possíveis efeitos imunossupressores da gestação (Scott, 2018), mas mais pesquisas são necessárias para estabelecer diretrizes padronizadas para essa população de alto risco (Makhamreh, 2021).

O tratamento para a DVW tipo 3 consiste na administração de concentrado de FVIII ou fator anti-hemofílico/complexo VWF, já que, durante a gravidez, os níveis de fator basal de FVW diminuem. Os estudos revisados convergem na necessidade de pesquisas mais aprofundadas para entender melhor os mecanismos subjacentes à DVW durante a gestação e aprimorar o manejo clínico dessa população.