Introdução: A hemofilia é uma doença hereditária, transmitida geneticamente pelo cromossomo X, caracterizada pela deficiência dos fatores de coagulação VIII (Hemofilia A) ou o fator IX (Hemofilia B) circulantes no plasma, que se manifestam quase exclusivamente em indivíduos do sexo masculino. A profilaxia primária realizada através da aplicação do fator de coagulação é a modalidade terapêutica recomendada pela Federação Mundial de Hemofilia e pela Organização Mundial da Saúde como uma das principais medidas disponíveis para garantir a integridade física, psíquica e social dos pacientes, possibilitando uma vida plena à pessoa com hemofilia grave. Adesão ao tratamento é definida como “medida com que o comportamento de uma pessoa-tomar a sua medicação, seguir a dieta e/ou mudar seu estilo de vida-corresponde às recomendações de um profissional de saúde”. Neste contexto, o enfermeiro é um dos principais protagonistas porque realiza o treinamento de pessoas com hemofilia para autoinfusão do fator de coagulação, monitora o progresso dos resultados do tratamento, ao mesmo tempo em que melhora a qualidade e a segurança, incluindo a adesão ao tratamento. Objetivo: Analisar a adesão de adultos com hemofilia ao tratamento profilático de autoinfusão do fator de coagulação na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (Hemope). Metodologia: Estudo analítico, transversal e quantitativo. A população do estudo foi composta por 162 adultos com hemofilia, maiores de 20 anos, treinados para autoinfusão do fator de coagulação, e que realizavam o tratamento profilático domiciliar no ano de 2019. A amostra foi de conveniência, formada por 18 (11%) pacientes que compareceram ao serviço no período de coleta de dados, de julho a setembro de 2019. Os dados foram obtidos através da aplicação do questionário de adesão VERITAS-Pro (Validated Hemophilia Regimen Treatment Adherence Scale-Prophylaxis), formado por 24 questões, cobrindo seis domínios: 1) Rotina, 2) Dose, 3) Planejamento, 4) Lembrança, 5) Omissões e 6) Comunicação. Um escore maior que 57 é considerado indicativo de baixa adesão. O estudo foi aprovado pelo CEP-Hemope-Parecer 3.218.968. Resultados: Verificamos que todos eram do sexo masculino, faixa etária predominante 30-40 anos 11 (61%), média de idade 33,5 anos, faixa etária (20-48 anos). A maioria se autodeclarou parda 8 (44,5%), recebia benefício por invalidez 10 (55,6%), tinha menos de 10 anos de estudo 9 (50%) e renda familiar de até 1 salário mínimo 11 (61%). 1. Variáveis clínicas: A maioria tinha hemofilia A 16 (88,9%), história familiar de sangramentos 14 (77,8%), articulação alvo antes do início da profilaxia 16 (88,9%), fazia profilaxia terciária 16 (88,9%), eram sedentários 11 (61%). Todos tinham artropatia clinicamente evidente. 2. Adesão à profilaxia: O escore total do VERITAS-Pro foi 43,2 (min 28 - max 63), significando boa adesão. Os Domínios com maior adesão foram ‘Dosagem’ (média 5,1) e ‘Lembrança’ (média 5,1). ‘Comunicação’apresentou menor adesão (média 13,7). Conclusão: A pesquisa evidenciou uma boa adesão de adultos com hemofilia ao tratamento profilático de autoinfusão com fator de coagulação. A adesão à profilaxia é fundamental para a obtenção de resultados favoráveis na saúde articular do paciente. O reconhecimento pelos enfermeiros dos fatores que influenciam na adesão ao tratamento profilático e o desenvolvimento de estratégias para contorná-los são fundamentais para a melhoria da qualidade de vida relacionada à saúde.