
Os linfomas Não-Hodgkin representam um grupo heterogêneo, sendo o linfoma folicular o tipo indolente mais comum, representando cerca de 70% deste subgrupo. Geralmente cursa com quadros oligossintomáticos e de evolução lenta, além de ser raro o acometimento de outros órgãos. Poucos estudos avaliaram até o momento o acometimento do sistema nervoso central por linfomas de baixo grau devido à sua baixa incidência.
ObjetivoRelatar caso clínico referente à apresentação atípica de acometimento do sistema nervoso central por linfoma folicular.
MétodosOs dados foram obtidos após revisão do prontuário.
Caso clínicoO.P.S, 61 anos. Iniciado em janeiro de 2023 quadro de dor e parestesia em membros inferiores. Evolui com diplopia, estrabismo divergente e paraparesia crural em março de 2023 quando realizada internação para investigação etiológica. Exames de ressonância magnética iniciais demonstrando: impregnação anômala pelo meio de contraste em diversos nervos cranianos, com espessamento difuso do III e V par; espessamentos pré e pós-ganglionares de múltiplas raízes nervosas nos níveis cervicais, torácicos e lombares, de forma mais evidente nas raízes da cauda equina; espessamento da raiz direita de S1, formando massa pré-sacral na altura dos níveis S1-S2, com sinais de invasão óssea. PET-CT: Formação hipoatenuante hepática, linfonodomegalias abdominais, focos de captação intra-ósseos e captação difusa e heterogênea na medula espinal. Frente ao quadro neurológico, foi realizada imunofenotipagem de líquor que sugeria infiltração neoplásica hematológica. Prosseguindo a investigação, foi realizada biópsia da massa pré-sacral, imunohistoquímica a seguir: Linfoma folicular grau 1-2, CD20 +, CD10 +, BCL2 +, LMO2 +, HGAL +, CD3 -, CD5 -, CD23 -, Ciclina D1 -, Ki67 + em 40%. Iniciado tratamento com 02 ciclos de R-CHOP associados à MTX-HD além de 10 ciclos de QTIT. Resposta parcial após reavaliação por PET-CT. Programada segunda linha de tratamento ambulatorial com Rituximab+Lenalidomida devido às toxicidades à primeira linha.
DiscussãoOs diagnósticos de acometimento do sistema nervoso central por linfomas não-Hodgkin representam cerca de 8% de todos os casos, geralmente relacionados à subtipos de caráter agressivo como o linfoma de Burkitt ou à transformação histológica de linfomas indolentes para doença de alto grau, considera-se um risco de 2% ao ano de transformação para linfoma difuso de grandes células B. Contudo, estudos sugerem que linfomas indolentes podem acometer o sistema nervoso central em torno de 3% dos casos. A sobrevida global dos pacientes com linfoma folicular teve melhora importante desde a introdução do rituximab e a associação com lenalidomida tem sido estudada com bons resultados em pacientes recaídos/refratários. O prognóstico dos pacientes com linfoma folicular é pior quando ocorre acometimento do sistema nervoso central.
ConclusãoApesar de ser uma doença indolente, o linfoma folicular pode acometer o sistema nervoso central. São importantes as descrições desses casos para discussão de abordagens que otimizem o tratamento e sobrevida desses pacientes.