Introdução: A hemofilia A é uma doença hemorrágica congênita causada pela deficiência do fator VIII da coagulação. Sua incidência é de 1:10.000 nascimentos no sexo masculino, que a detém com quase exclusividade, já que decorre de uma alteração no cromossomo X e, além disso, representa até 85% dos casos de hemofilia. Essa doença manifesta-se com hemorragias, hemartroses, hematomas musculares e, em casos mais graves, hemorragias de sistema nervoso central e hematoma orofaríngeo, importantes fatores de risco para óbito nos pacientes acometidos. A suspeita diagnóstica deve ser aventada diante de hemorragias expressivas sem eventos que justifiquem sua ocorrência. Relato de caso: Masculino, 8 meses, morador de zona rural, apresenta hematoma em região axilar esquerda, equimose em membro inferior ipsilateral e palidez mucocutânea. Histórico de equimose em região glútea e dorso aos 5 meses e hematomas em axila e membro inferior esquerdo aos 6 meses, desconhece histórico familiar de coagulopatias. Foram solicitados hemograma e coagulograma, que evidenciaram anemia microcítica (hemoglobina 7,4 d/dL e VCM 62,1 FL) sem plaquetopenia, e distúrbio de hemostasia secundária com alargamento do TTPA (98,2 segundos). Procedeu-se com a internação para propedêutica complementar visando esclarecer a etiologia do distúrbio hemostático. Durante a internação evoluiu com gastroenterite e consequente desidratação, que demandou hidratação venosa e, devido a incapacidade de realizar acesso venoso periférico, foi encaminhado para dissecção de veia axilar esquerda. No procedimento houve hemorragia maciça com instabilidade hemodinâmica, sendo necessário hemotransfusão, plasma concentrado e crioprecipitado. Após a estabilização, foi solicitada a quantificação dos fatores da coagulação, que apresentou fator VIII indetectável, diminuição do antígeno de von Willebrand (16%), fibrinogênio e cofator de ristocetina normais. Assim, foi firmado o diagnóstico de hemofilia A em sua forma grave, já que fator VIII < 1%, sendo a gravidade da clínica diretamente relacionada à classificação. A conduta oferecida foi a reposição do fator VIII, hemostáticos, cadastro do paciente em centro especializado no tratamento de coagulopatias hereditárias e investigação familiar da doença. Conclusão: Diante do exposto, evidencia-se a importância da investigação de discrasias sanguíneas ainda que não apresente ou desconheça história familiar, pois pode decorrer de uma nova mutação. Com esse cuidado, pode-se evitar complicações advindas de procedimentos médicos, mesmo que simples, como no caso relatado. Devido à inviabilidade de garantir níveis adequados e estáveis de fator VIII na hemofilia A, mesmo sob terapêutica ideal, o portador dessa doença é submetido à permanente ameaça de uma hemorragia inesperada e possivelmente fatal. Além disso, é cercado tanto por limitações impostas pela equipe médica e família, com potencial interferência em seu desenvolvimento e sequelas psicossociais, quanto pela limitação geográfica, pois mora distante do centro de referência para controle dessa patologia. Dessa forma, é de suma importância que sejam feitos diagnóstico precoce e escolha terapêutica adequada, a fim de reduzir a incidência de complicações, orientar sobre o readequamento da vida do paciente e da sua família e reduzir a letalidade dessa ponderosa enfermidade.