As lesões neurológicas são as alterações mais frequentes e de maior morbidade e mortalidade nos pacientes com Doença Falciforme (DF). Com o advento do doppler transcraneano (DTC), a triagem dos pacientes sob risco de evento cerebrovascular permitiu adotar um programa de transfusão regular que resultou numa diminuição na prevalência do Acidente Vascular Cerebral (AVC). No Brasil, a realização do DTC rotineiro já é uma realidade e o programa de tratamento com hidroxiureia também já está instituído, apesar de se limitar a pacientes com critérios específicos de inclusão. Apesar do AVC ser uma das principais complicações, os pacientes com DF também podem sofrer infartos silenciosos e distúrbios cognitivos, não detectados ao DTC. Estudos afirmam que alterações neurocognitivas podem ser secundárias a hipoxemia cerebral, não identificadas por exames de imagem padrão. Outros estudos com pacientes com DF apontam um funcionamento intelectual rebaixado em seu desenvolvimento, uma dificuldade cognitiva que nos remete a uma baixa autoestima e sentimento de menos valia, aliado a uma depressão cíclica, com grandes oscilações e instabilidade no decorrer da vida. Vale ressaltar que nem todos os pacientes apresentam este declínio intelectual. Assim, diante da complexidade etiológica dos déficits cognitivos e comportamentais na doença falciforme, indicando sua determinação multifatorial, é necessário uma intervenção e estudo ampliado interdisciplinar para compreender o desenvolvimento cognitivo da criança com DF. No entanto, não são de fácil acesso avaliações neurológicas, psicológicas e pedagógicas de rotina, além da realização rotineira da ressonância magnética do crânio.

Monitorar, de forma interdisciplinar, a ocorrência de alterações neurológicas e avaliar/acompanhar o desempenho cognitivo das crianças com DF, ano a ano.

A proposta é a avaliação e o acompanhamento de crianças com o diagnóstico de DF (SS e Sβ talassemia), atendidas no Hemocentro Regional de Juiz de Fora, e nascidas entre 2017 e 2019, através da aplicação dos seguintes instrumentos: teste psicológico pela Escala de Maturidade Mental Columbia - edição brasileira revisada (CMMS-3); avaliação pedagógica, com caráter diagnóstico; exame DTC; e entrevista, baseada em questionário semi-estruturado. A aplicação das entrevistas, dos testes e a realização do exame serão no próprio Hemocentro onde o paciente faz acompanhamento, após o consentimento da família/ responsável e dele próprio. O período de acompanhamento seria de 3 anos.

A partir dos atendimentos realizados e das discussões de caso pela equipe, observou-se a presença de dificuldades cognitivas em crianças e adolescentes com DF, mesmo sem a presença de alteração neurológica identificada pelo DTC. Fato este que levou a equipe a propor o referido estudo. Cabe ressaltar, que esta é uma proposta em construção e ainda será submetida ao Comitê de Ética da Fundação Hemominas.

A partir deste, pretende-se ampliar a discussão sobre a doença falciforme e a prevenção de alterações neurológicas, dialogando com a comunidade científica condutas terapêuticas.