Descrever um caso de Leucemia de Células Dendríticas Plasmocitoides (LCDP) confirmadas com auxílio do marcador citoplasmático T-Cell Leukemia/Lymphoma 1A oncogene (TCL1A ou TCL1).

A Leucemia de Células Dendríticas Plasmocitoides é uma forma rara de leucemias agudas em que as células anormais expressam HLA-DR e CD123 fortes, e frequentemente apresentam expressão anômala dos marcadores CD56 e CD4. Descrevemos aqui um caso negativo para o CD56, em que o diagnóstico foi feito baseado na positividade para o TCL1.

Paciente masculino, 31 anos, há 3 meses observou tumoração em braço esquerdo e aumento de volume próximo ao ângulo da mandíbula, ambos indolores e sem sinais flogísticos. Refere perda ponderal de 7kg em três meses, febre e sudorese noturna, além de dor na coluna e no pescoço. No último mês apresentou aumento progressivo do tamanho e número das linfonodomegalias, sangramento gengival, odinofagia, e aparecimento de lesões de pele em couro cabeludo e hematomas em tronco e membros.

Ao exame físico apresentava lesões arredondadas com crosta hemática esparsas pelo couro cabeludo, múltiplas linfonodomegalias cervicais (20 × 14mm), supraclaviculares (20 × 10mm), epitrocleares, axilares e inguinais bilaterais (40 × 30mm), indolores, sem sinais flogísticos. Os exames mostraram anemia e plaquetopenia (Hb 10,5 g/dl; Leucocitos 5.500; 37.000 Plaquetas), VHS 89 mm; LDH 432;  função hepática e renal normais. Avaliação de medula óssea mostrou infiltração por células anormais de aspecto linfóide, tamanho grande, formato irregular com projeções citoplasmáticas e granulações finas. A citometria de fluxo confirmou infiltração por 90% de células imaturas com fenótipo anormal, fortemente positivas para os antígenos CD2, CD123, HLA-DR e TCL1. Estas células eram fracamente positivas para o CD4, porém negativas para o CD56, positivas para CD7, CD36 e CD117 parciais. As células foram negativas as pesquisas para CD1a, CD3, CD8, CD10, CD11b, CD14, CD15, CD16, CD19, CD25, CD27, CD28, CD30, CD33, CD34, CD35, CD36, CD41a, CD42b, CD45RA, CD45RO, CD61, CD64, CD71, CD99, CD105, CD203c, IREM2, Proteína 7.1(NG2), TCR alfa-beta e TCR gama-delta. O cariótipo foi normal (46, XY [20]). Análise do líquor do diagnóstico mostrou 38 células suspeitas para infiltração pela doença. O paciente foi tratado com esquema Hyper-CVAD associado a MADIT, e avaliação pós quimioterapia mostrou recuperação da hematopoiese, com presença de 0,01% de células semelhantes às encontradas no diagnóstico. Atualmente paciente em tratamento quimioterápico e com plano de intensificação com transplante de medula óssea.

A LCDP caracteriza-se pela expressão aumentada de CD56, CD4 e CD123, que pode ser detectada por citometria de fluxo/imunohistoquímica. A expressão do oncogene TCL1 é considerada normal em tecidos fetais e nos estágios iniciais de desenvolvimento de linfócitos, porém é diminuída nos linfócitos maduros e na maioria dos linfomas, com exceção do Linfoma de Burkitt e da Leucemia Prolinfocítica T. Além disso, essa proteína é super expressa nas LCPD, e por esse motivo pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico diferencial de outras patologias.

Descrevemos aqui um caso negativo para o CD56, em que a positividade para o oncogene TCL1 foi crucial para o diagnóstico diferencial de outras patologias.