A síndrome de Richter é um evento raro, pouco compreendido e de mau prognóstico classicamente definido pela evolução histológica e biológica de um linfoma de baixo grau para um de alto grau que, na maioria dos casos, tem como representante o linfoma não hodgkin difuso de grandes células B. Entretanto, apesar de menos oportuno, há casos de evolução para outras entidades como linfoma de hodgkin e mieloma múltiplo. Estima-se que ocorra entre 2%‒10% dos pacientes com diagnóstico de leucemia linfocítica crônica linfoma linfocítico de pequenas células e possui uma incidência anual de até 1%, além de estar associado a um prognóstico obscuro.

Estabelecer a correlação entre a ocorrência de LLC e a evolução clínico-histológica para LNHDGCB através de dados disponíveis na literatura científica.

Foi realizada uma revisão simples de literatura nas bases de dados PubMed, Scielo e Dynamed, entre 2018 e 2022, por meio da utilização dos descritores Leukemia, Chronic Lymphocytic Leukemia, Diffuse Large B-cell Lymphoma RS, Richter Syndrome, além de adotado os operadores booleanos “AND” e “OR” em expressão de pesquisa avançada.

A busca nas bases de dados resultou em 10 artigos dos quais 5 foram selecionados. Os estudos evidenciam a raridade e a escassez de informações concernente à ocorrência da Síndrome de Richter. A SR resulta em linfoma não hodgkin difuso de grandes células B em 90% do casos e pode ser caracterizada pelo aparecimento de sintomas B além do surgimento rápido de linfonodomegalia, disfunção orgânica secundária à processos invasivos e obstrutivos e elevações significativas de LDH. A documentação histológica é obrigatória para diagnosticar RS sendo a biópsia do linfonodo considerada o padrão ouro. Os critérios para diferenciar RS tipo DLBCL de LLC histologicamente agressiva são a ocorrência de células B grandes com tamanho nuclear igual ou maior que os núcleos de macrófagos ou mais do que o dobro de um linfócito normal e um crescimento difuso padrão de células grandes. Seguindo esses critérios, percebe-se uma falha ao diagnosticar SR em que até 20% dos casos classificados subtipo DLBCL seriam, na realidade, mais apropriadamente como definidos como LLC histologicamente agressiva. A mutação da P53 dos casos RS do tipo DLBCL e é adquirida no momento da transformação, configurando, portanto, como um fator de risco. Além disso, outros fatores que podem propiciar os casos são anormalidades cromossômicas como del11, t(11;14) e trissomia do 12. A RS é sempre uma indicação de tratamento e o regime quimioterápico mais usados é o R-CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona), possuindo uma taxa de resposta de até 67% e uma mediana de sobrevida global de 21 meses.

apesar de rara, a síndrome de richter é uma condição clínica relevante no cenário da oncologia hematológica e sua suspeição deve ser levantada sempre que houver deterioração física, febre na ausência de infecção, crescimento rápido e discordante de linfonodos localizados e/ou elevação súbita e excessiva dos níveis de (LDH) em pacientes com diagnóstico de LLC, visto que os pacientes acometidos têm sobrevida global curta, mesmo que tratados com quimioterapia intensiva. Ressalta-se a necessidade de estudos multicêntricos para que haja melhor compreensão dos mecanismos responsáveis pela transformação, além da melhor elucidação de seus fatores de risco bem como os critérios diagnósticos para que, dessa forma, sua identificação seja aprimorada e a melhor conduta seja oferecida aos pacientes.