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Vol. 42. Issue S2.
Pages 56 (November 2020)
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SÍNDROME DE MOYAMOYA NA DOENÇA FALCIFORME - RELATO DE CASO DE UMA COMPLICAÇÃO NEUROLÓGICA
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V.M. Chagasa, L.G. Carvalhoa, M.E.G. Rochaa, V.R.S. Juniora, A.Q.M.S. Arouchab, M.C.B. Correiaa, M.F.H. Costaa,b
a Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
b Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
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A anemia falciforme é a doença genética mais frequente no mundo e se caracteriza por anemia hemolítica e estado inflamatório crônico com exacerbações durante a vida dos pacientes. Acomete todas as faixas etárias e nos portadores da doença apresenta elevada mortalidade e condições limitantes para exercer suas atividades diárias e até limitar seu auto-cuidado. Dentre as complicações clínicas, o envolvimento do sistema nervoso central e suas várias apresentações clínicas (acidente isquêmico ou hemorrágico, síndrome de Moyamoya, síndrome de encefalopatia, embolia gordurosa e eventos de trombose) estão entre as manifestações mais indesejadas, tanto para os pacientes quanto para seus cuidadores. O diagnóstico precoce, seguimento e tratamento adequados são de extrema importância para diminuir a morbimortalidade da doença. Apresenta-se um caso de paciente do sexo masculino, 19 anos, com diagnóstico da síndrome de Moyamoya aos 15 anos de idade, cujo quadro clínico era de cefaleia. A síndrome de Moyamoya se caracteriza por uma estenose idiopática, crônica das artérias carótidas internas, com elevado risco de apresentar eventos isquêmicos ou de sangramento em sistema nervoso central e que muitas vezes pode se apresentar apenas com cefaleia. O paciente segue apenas em observação e em regime de transfusão crônica. O paciente não foi submetido a procedimento cirúrgico de revascularização, como preconizado na literatura cientifica, uma vez que clinicamente e laboratorialmente, não apresenta condições para ser submetido a procedimento de neurocirurgia. Um paciente com dificuldade de adesão ao uso de hidroxiureia, não conseguindo melhorar seus índices hematimétricos, de hemoglobina fetal e de hemólise para ser submetido ao procedimento. Em relação à qualidade de vida e ao estado cognitivo, apresenta retardo de cognição e não consegue exercer suas atividades diárias sozinho, sempre necessitando de um cuidador, fato este que onera ainda mais os gastos da família. Este relato clínico ilustra a importância de sempre avaliar os pacientes hematológicos portadores de anemia falciforme no que diz respeito a eventos em sistema nervoso central pode, na maioria das vezes, levar a uma intervenção precoce e cuidados adequados, com consequente melhoria da morbidade e da qualidade de vida desses indivíduos.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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