A síndrome de hiper-hemólise é uma forma atípica de reação transfusional, rara e grave com uma frequência de 4% em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias fenotipicamente compatíveis. Caracteriza-se por queda da hemoglobina após a transfusão, atingindo valor inferior ao pré-transfusional, devido hemólise tanto das hemácias transfundidas, como das hemácias autólogas. A fisiopatologia é pouco esclarecida, mas um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios.

Relatar um caso de reação transfusional hiper-hemolítica em paciente portador de anemia falciforme.

Masculino, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaco-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda, crise álgica e persistência de queda de Hb após transfusão de 08 concentrados de hemácias fenotipicamente idênticas. À admissão, apresentava hemoglobina de 4,6 g/dL, hematócrito de 12,9% e contagem de reticulócitos de 34%, DHL: 2814, BD: 2,99 mg/dL, BI: 4,51 mg/dL, HbS: 74%. Imunofenotipo M+, s+ S- P1+c c+ C- e+ E+ Lu(a)+ Lu (b)+ k+ K- Kp(a)- Kp(b) + Le(a)- Le(b)- Fy(a)- Fy(b)+ Jk(a)+ Jk(b)-. Apresentava queixa de astenia, dores articulares intensas e, na admissão hospitalar, descartado colelitíase após angioRNM de abdome. Diante do quadro clínico e laboratorial fez-se hipótese diagnóstica de reação transfusional hiper-hemolítica, sendo iniciada a terapia com prednisona (1 mg/kg/dia) e com imunoglobulina humana 0,4 g/kg/dia por 5 dias, com resposta clínica satisfatória. O paciente apresentou evolução favorável dos sintomas dolorosos, bem como incremento dos valores de Hb para 7,0 g/dL, Ht para 23,2% e reticulócitos de 6%. Realizou ainda uma sessão de eritrocitaferese e, na alta hospitalar, apresentava Hb 8,9, HbS 35%, DHL 667, reticulócitos: 21% com seguimento ambulatorial.

A síndrome da hiper-hemólise é uma complicação tardia, rara, relacionada à transfusão de sangue e com risco de vida. Um dos mecanismos propostos para a hemólise autóloga baseia-se no desenvolvimento, ou aumento, de autoanticorpos circulantes, resultante de estímulos transfusionais prévios, com boa resposta ao uso de imunossupressão e suspensão da transfusão. Dessa forma, a descontinuidade da terapia transfusional associada ou não com o uso de corticoíde ou imunoglobulina endovenosa pode salvar a vida desses pacientes.

A hiper-hemólise é uma entidade com alta mortalidade se não tratada adequadamente. O não reconhecimento da síndrome de reação transfusional hiper-hemolítica pode levar à terapia inapropriada desses pacientes, acarretando risco de vida aos mesmos. Dessa forma, faz-se necessário o diagnóstico precoce com rápido início do tratamento.