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Vol. 44. Issue S2.
Pages S211 (October 2022)
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SÍNDROME DE FELTY: RELATO DE CASO APÓS INVESTIGAÇÃO DE NEUTROPENIA GRAVE
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FZ Piazera, CM Moldão, ADG Vieira, FLC Valdes
Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
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Vol. 44. Issue S2
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Material e métodos

Descrever caso de síndrome de Felty.

Resultados

Paciente E. S. do sexo feminino, 79 anos, portadora de artrite reumatóide seropositiva (AR) em acompanhamento e tratamento há 10 anos no Hospital Universitário de Brasília em uso de azatioprina há 3 anos para AR eviluindo com leucopenia/neutropenia (<500 neutrófilos totais) progressivas associados infecções oportunistas. Realizou uma avaliação no ambulatório de hematologia cujos exames identificaram: exame de cariótipo vinte e cinco células em metáfase, todas cariotipadas, que evidenciou cariótipo feminino normal (46, XX), imunofenotipagem de MO evidência de assincronia da maturação da série granulocítica e perda parcial da expressão de CD71 na série eritrocítica. displasia nas duas séries, mielograma com hipercelularidade com displasia maturação da série vermelha e série branca (linhagem mieloide e linfomonoplasmocitária), na biopsia de MO foi identificada medula óssea hipercelular para a idade, com maturação das linhagens granulocítica e vermelha, alterações citoarquiteturais de megacariócitos e moderada fibrose reticuloclínica, achados os quais podem corresponder a uma hipótese clínica de síndrome mielodisplásica e no exame imunoistoquímico apresentaram-se achados morfológicos e imunoistoquímicos de medula óssea hipercelular para a idade, com maturação das linhagens granulocítica (mieloperoxidase +, CD15 +) e vermelha (hemoglobina +) e alterações citoarquiteturais de megacariócitos (CD61+).Assim, diante dos achados supracitados o diagnostico provável de Sindrome de Felty foi estabelecido sendo proposta terapia com rituximabe associado G-CSF com excelente resposta terapêutica pela paciente.-

Discussão

Esta síndrome é definida por: artrite reumatóide (grave, erosiva e soropositiva para fator reumatóide (FR) e/ou anticorpos antipeptídeos citrulinados (ACPA); neutropenia (presente em todos os pacientes, com contagens absolutas de neutrófilos abaixo de 1.500/mm3); e esplenomegalia (não relacionada com a gravidade da neutropenia ou doença). Clinicamente, o paciente é comumente caracterizado pelo dano articular e moderada inflamação na região e possíveis manifestações extrarticulares, como nódulos reumatoides, vasculites e linfadenopatia. Além disso, é importante ressaltar que as infecções bacterianas recorrentes devido a neutropenia podem alterar significativamente a sobrevida dos pacientes acometidos.

Conclusão

A Síndrome de Felty é diagnostico raro e que envolve avaliação bem como acompanhamento reumatológico e hematológico devido aos seus critérios diagnósticos bem como evolução terapêutica da doença de base.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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