Introdução: A síndrome de Evans (SE) é uma doença autoimune definida pela primeira vez por Robert Evans em 1951. Apresenta-se como anemia hemolítica autoimune (AHAI) de anticorpos quentes associada à púrpura trombocitopênica imune (PTI). Sua associação ao Lupus Eritematoso Sistêmco é relatada em somente 1,7 a 2,7% dos casos. Relatamos um caso de uma paciente com essa patologia, assim como seu diagnóstico e tratamento. Relato do caso: D.D.L., 25 anos, encaminhada ao Hospital São Vicente de Paulo em razão de anemia severa. Paciente vinha apresentando há seis meses dispneia progressiva, que piorou nos últimos 3 dias, acompanhada de cefaleia, tosse expectorativa hialina, calafrios e adinamia. Ao exame físico presença de máculas em mãos. Ausência de hepatomegalia ou esplenomegalia. Realizados exames à admissão da paciente que evidenciaram hemoglobina de 3,2g/dL, hematócrito 12,3%, plaquetas 4.150/uL, leucograma sem alterações, provas de hemólise alteradas (reticulócito 12,8%, desidrogenase lática de 705 UI/L), exames de função hepática e renal dentro da normalidade, sorologias e teste para coronavírus não reagentes. Apresentava fator antinuclear padrão misto nuclear homogêneo e citoplasmático pontilhado reticular 1:640 e 1:160, respectivamente. Banco de sangue informou que a paciente apresentava coombs direto positivo, com anticorpo quente, definindo diagnóstico de anemia hemolítica autoimune, que, associada ao quadro de plaquetopenia idiopática caracteriza quadro de síndrome de evans. No exame da medula óssea presença de hiperplasia da série eritroide, sem presença de população imatura nem imunofenótipo aberrante. Exames complementares com complementos diminuídos e anti DNA nativo, resultado 1:40. Dessa forma, fechando o diagnóstico de síndrome de evans secundária à lúpus eritematoso sistêmico. Iniciou tratamento com corticoterapia, mas apresentou melhora significativa dos parâmetros hematimétricos quando foi associado tratamento imunossupressor. O paciente recebeu alta e manteve acompanhamento ambulatorial reumatológico e hematológico. Discussão: A SE é rara, com incidência anual estimada de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes. É sempre importante história clínica e exame físico detalhados para determinar os fatores de risco para seu desenvolvimento como infecções, doenças malignas, doenças autoimunes, vacinas recentes, medicamentos ou histórico familiar de distúrbios imunológicos. Essa síndrome pode ser classificada como primária ou idiopática quando não há doença associada e secundária quando é associada. O manejo da patologia é um desafio. Quando se refere à doença secundária, o tratamento deve ser direcionado à doença de base, como foi o caso da paciente do nosso relato. Quando idiopática, a primeira linha de conduta são corticosteroides com ou sem imunoglobulina intravenosa. Tratamento de segunda linha incluem agentes imunossupressores, o anticorpo monoclonal rituximab, quimioterapia ou uma combinação desses agentes. Para pacientes com doença redicivante grave, outras opções precisam ser consideradas, como a ciclofosfamida ou até o transplante de medula óssea. Conclusão: A SE é uma doença rara com curso heterogêneo caracterizado por múltiplas recaídas, apesar da multimodalidade do tratamento. É importante ter conhecimento da sua etiologia para projetar terapias alvos específicas, o que melhora significativamente a qualidade de vida dos pacientes.