Anemia falciforme é uma doença genética decorrente de uma mutação de padrão autossômico recessivo que resulta em alterações conformacionais da proteína, originando a hemoglobina S. Sendo esta variante passível de sofrer falcização, sobretudo quando exposta a condições como acidose e baixa oxigenação. Entre os órgãos intra-abdominais, o sistema hepatobiliar é um dos mais afetados durante as descompensações da doença, caracterizado por dor no quadrante superior direito, hepatomegalia e queda no hematócrito. O tratamento do sequestro hepático deve ser feito com transfusão de troca, pois a transfusão simples tem o risco de hipervolemia.

Relatar a ocorrência de um caso de sequestro hepático, em decorrência das complicações da anemia falciforme.

Paciente do sexo feminino, com 40 anos, portadora de anemia falciforme heterozigótica, deu entrada no hospital, afebril apresentando quadro de confusão mental, dispneia, icterícia, desidratação, náusea, dores nas articulações e baixa saturação de O2. Exames laboratoriais iniciais mostraram concentração de hemoglobina em 5,6 g/dL, bilirrubina direta de 3,74 mg/dL, indireta de 6,86 mg/dL e fração total de 10,60 mg/dl, atividade de amino transaminase Aspartato de 2382 UI/1 e amino transferase de Alanina de 1328UI/1. Medicada com ringer lactato, tramal nausedron e omeprazol. Até o terceiro dia a paciente apresentou quadro de náusea e dores articulares e abdominais, sendo realizada a manutenção de hidratação do paciente e transfusão de troca, a qual promoveu elevação nos níveis de HB para 11,6 g/dL e aumento da saturação. Embora ainda com elevação nos níveis das transaminases, após o quarto dia não houve relato de algias, apresentando apenas o quadro de hiporexia até evoluir para alta no quinto dia.

Os exames laboratoriais, demostraram a ocorrência de baixo nível de hemoglobina, hiperbilirrubinemia, e elevação nos níveis séricos das transaminases. O termo sequestro hepático, se refere à retenção de quantidade significativa de eritrócitos no órgão. Dentre os mecanismos fisiopatológicos que levam a este quadro, um dos mais amplamente descritos, se faz por meio da vaso oclusão, provocada pelo acumulo dos eritrócitos falciformes, que leva ao impedimento do fluxo sinusoidal e a retenção dessas células, resultando na compressão da árvore biliar, icterícia e ao agravamento da hipoxia tecidual com consequente aumento das transaminases. A baixa concentração de hemoglobina associada com e presença de eritroblastos, vista na paciente, corrobora com o processo de hemólise amplamente descrito em pacientes com esse diagnóstico. Embora esta diminuição seja comum, ainda não há consenso científico se todas as hemácias sequestradas são destruídas e/ou se retornam à circulação, o que poderia acarretar a hiperviscosidade aguda, devendo assim ser recomendada a transfusão cautelosa de pequenos volumes de hemácias e/ou transfusão de troca.

A evolução da paciente foi favorável após o correto diagnóstico e a realização de sangrias e transfusões de concentrados de hemácias ao longo da internação como previsto em literatura. Vale ressaltar que o correto diagnóstico e tratamento imediato são essenciais para melhorar a sobrevida do paciente.