Relatar o caso de paciente com Sarcoma Mieloide Aleucêmico Multicêntrico e sua abordagem terapêutica.

As informações deste trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro de exames e análise medular realizados, além de revisão da literatura.

O paciente foi submetido ao protocolo terapêutico para LMA, realizando indução com Daunorrubicina, com regressão dos linfonodos palpáveis. Segue em tratamento com consolidações com HADC, seguindo em remissão de doença e com DRM de medula óssea negativa.

Paciente A.S.R, masculino, 39 anos, iniciou quadro de linfonodomegalia cervical com 15 dias de evolução e progressão para regiões axilar e inguinal bilateralmente. Nega outras queixas associadas. É ex etilista de grande monta, ingeria cerca de 2L de destilado durante 17 anos. Cessou há 10 anos. Das alterações ao exame físico, apresentava linfonodomegalia em cadeia cervical anterior direita, cervical posterior esquerda, axilar e inguinal bilateralmente, com 4cm de diâmetro, fibroelásticos, pouco aderidos a planos profundos, sem sinais flogísticos associados. Nas tomografias de estadiamento, apresentava linfonodomegalias difusas, cervicais, axilares e inguinais bilaterais, retroperitoniais, sem acometimento de órgão sólido. Mielograma e imunofenotipagem de medula óssea não apresentavam células anômalas linfoides T,B, NK ou blastos, com apenas 19% de monócitos maduros na amostra. Realizada biópsia excisional de linfonodo inguinal com os achados anatomopatológicos compatíveis com Neoplasia Mieloide e imunohistoquimíca concluindo o diagnóstico de sarcoma mieloide.

O termo Sarcoma Mieloide (SM) foi introduzido pela OMS em 2008 na classificação das neoplasias hematológicas. Consiste em uma proliferação extramedular de blastos de linhagem mieloide, substituindo a arquitetura do tecido original. Em geral, está associada a pacientes com LMA ativa, porém em casos raros pode se manifestar sem acometimento medular. Em vigência do diagnóstico, é mandatória análise medular com mielograma, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea afim de avaliação medular. A imunohistoquímica é ideal para o diagnóstico correto, sendo os principais marcadores: MPO, CD33, CD34, CD4, CD68, com alto índice ki-67 com negatividade do CD20, além de análise citogenética tendo como alterações mais comuns a monossomia do 7, trissomia do 8 e inv(16). O estadiamento do SM é através de exames de imagem, sendo o PET-TC o exame de maior especificidade e sensilidade. O SM deve ser tratado com terapia sistêmica pelo risco de progressão para LMA quando realizada terapia local. Sabe-se que o uso de esquemas quimioterápicos de tratamento de LMA (Antracíclicos com Citarabina) durante a indução da remissão, aumentou a sobrevida livre de progressão para LMA. O transplante de medula óssea alogênico ainda é incerto, mas tendo em vista resultados satisfatórios, o transplante é uma opção terapêutica que a ser considerada em paciente recidivados e com boa performance status em primeira remissão.

O Sarcoma Mieloide pode ou não estar relacionada a LMA, sendo sua forma isolada uma entidade rara que ainda carece de estudos. Seu tratamento segue vertentes do tratamento de LMA, sendo a terapia sistêmica sua primeira opção. Estudos com relação ao transplante de medula óssea ainda são escassos, porém os pacientes apresentam resultados satisfatórios e devem ser considerados em pacientes recidivados.