O Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares (SCDF) é um Sarcoma raro com características de baixo grau. Os pacientes se apresentam com quadro de massa indolor de crescimento lento, podendo ter acometimento nodal ou extranodal. O diagnóstico da doença é baseado na avaliação patológica, por Imunohistoquímica (IHQ) com marcação para células dendríticas (CD21, CD23 e CD35). Nas doenças localizadas é recomendada ressecção cirúrgica. Nos casos de doenças avançadas (irressecáveis ou doença disseminada), a radioterapia (RT) pode ser usada como tratamento paliativo; os casos de lesões múltiplas limitadas em número ou localização podem ser candidatos a ressecção cirúrgica; nos demais casos sugere-se realização de quimioterapia (QT) sistêmica (Gencitabina e Docetaxel). Visto raridade da condição com tratamento ainda pouco estabelecido, esse relato visa contribuir com a literatura e exemplificar a condução e tratamento da patologia.

A.L.S.O, masculino, 37 anos, apresentou lesão nodular em região de ângulo da mandíbula esquerda, com aumento progressivo da lesão durante um ano associado a dor local e perda de 10kg no peso. Ao exame físico, apresentava tumoração dolorosa à palpação em ângulo da mandíbula, com cerca de 8 cm, endurecida. Em imagem de TC de Pescoço e da Região Cervical, apresentou formação expansiva, de aspecto infiltrativo, centrada na topografia do espaço mastigatório esquerdo, apresentando relação com o espaço carotídeo, carótida interna ipsilateral anteriormente, espaço parotídeo, glândula parótida lateralmente, espaço parafaríngeo, loja tonsilar esquerda medialmente e espaço pré-vertebral à direita posteriormente, além de erosão óssea no clivus, sutura petroclival e porção petrosa do osso temporal esquerdo e formação hipoatenuante IIB esquerda, podendo corresponder a linfonodomegalia liquefeita. Foi indicada biópsia incisional com análise histopatológica e IHQ compatível com SCDF, com achado de CD21 e CD23 positivos. Foi encaminhado a Oncologia Clínica, sendo tratado como Sarcoma de Rinofaringe irressecável (T4aN1M0) com uso de quimioterapia paliativa com Etoposídeo e Ifosfamida. No retorno após o 2°ciclo, apresentou diplopia. Avaliado pela Neurologia sendo diagnosticado com Paralisia do Músculo Reto Lateral Esquerdo secundário a infiltração tumoral. Em avaliação da Onco-Hematologia foi proposto tratamento do SCDF com QT sistêmica com Gencitabina e Docetaxel. Após 5 ciclos, o paciente apresentou melhora completa da diplopia e da cefaleia, sendo realizada nova Ressonância Nuclear Magnética (RNM) que demonstrou discreta redução em relação ao exame anterior. Em caso de refratariedade ao tratamento com QT será proposta RT.

O Sarcoma de Células Dendríticas Foliculares pode mimetizar uma gama diversa de neoplasias, sendo - portanto - necessários tanto adequada caracterizações histopatológica quanto estudo imuno-histoquímico pormenorizado, mantendo-se o grau de suspeição da doença. Além disso faz-se necessário que estudos prospectivos e randomizados sejam conduzidos para a determinação mais precisa do tratamento, visto que se trata de necessidade pouco atendida no caso dessa rara patologia.