Introdução: A sarcoidose é um distúrbio granulomatoso multissistêmico que apresenta etiologia ainda incerta. Dentre suas diversas manifestações possíveis, as lesões cutâneas parecem ser as que mais se associam com processos neoplásicos. Objetivos: Relatar caso de uma paciente portadora de Leucemia Mielóide Aguda (LMA) que se apresentou com sarcoidose cutânea antecedendo recidiva. Relatodecaso: Paciente feminina, 48 anos, diagnosticada com LMA e em remissão hematológica da doença após protocolo quimioterápico 7+3. Após segundo ciclo de consolidação, com citarabina em altas doses, enquanto paciente encontrava-se com pancitopenia severa evidenciou-se presença de pequenas lesões hiperemiadas, pruriginosas e levemente elevadas em joelho esquerdo e outra semelhante acima de área cicatricial prévia em região anterior de perna direita. A paciente não apresentava febre. Realizada biópsia de pele que confirmou presença de sarcoidose. A investigação prosseguiu com tomografia de tórax e abdome, que constatou inexistência de linfadenomegalias ou alterações de parênquima pulmonar e baço. Devido à ausência de outros sintomas, a lesão foi considerada uma manifestação cutânea da sarcoidose, a qual foi tratada com corticoide tópico obtendo resposta parcial. Recuperação do hemograma, evidenciou novamente blastos e mielograma confirma recidiva da LMA. Discussão: Poucos são os relatos sobre a associação entre sarcoidose e neoplasias hematológicas - em revisão, encontrou-se casos de sarcoidose em pacientes com LMA, síndrome mielodisplásica, leucemia mieloide crônica, linfomas Hodgkin e não-Hodgkin, e existem evidências tanto a favor quanto contra esta relação na literatura. Uma das possíveis etiologias da sarcoidose, que fala a favor desta associação, estaria relacionada com uma resposta imunológica mediada por células T contra um gatilho ambiental em um paciente suscetível. Assim, parece que a presença destas células T desreguladas poderia predispor pacientes com sarcoidose a desenvolver uma neoplasia maligna - cabe destacar que na maioria dos casos já relatados a sarcoidose precedeu o diagnóstico das neoplasias hematológicas, o que corrobora essa teoria. Apesar de a causa da erupção cutânea neste caso permanecer indefinida, parece ser um sinal cutâneo não-específico associado à leucemia, como resultado de uma resposta imune deprimida ou alteração da homeostasia pela malignidade ou quimioterapia. Conclusão: Até o momento a falta de entendimento claro da etiologia e patogênese da sarcoidose continua sendo um desafio no estabelecimento de sua associação com doenças malignas. Sendo assim, a busca por essa relação abre campo para novos estudos a serem realizados, que podem ser fonte de tratamentos que resultem em melhores respostas para esses pacientes.