Introdução: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é um tipo raro de hemopatia maligna tendo como agente etiológico o Vírus Linfotrópico de Células T Humana do tipo I (HTLV-1). O quadro clínico inclui lesões de pele, hipercalcemia, elevação de lactato desidrogenase (LDH), adenomegalias, mielopatias e leucocitose com linfócitos atípicos do tipo TCD4. Objetivo: Relato um caso de um paciente da cidade de Macau-RN, com ATLL, apresentando lesões de pele, perda de peso (>13%), leucocitose e linfonodomegalia supraclavicular. Descrição de caso: Paciente do sexo masculino, pedreiro, pardo de 67 anos, hipertenso, foi internado em hospital de Natal-RN, com prurido intenso, lesões de exantemáticas difusas de pele há 13 dias, associada a adinamia progressiva, perda ponderal de peso (P: 73Kg, 63Kg -13,6%), hiporexia, febril (37,8°C), sonolência insidiosa e progressiva. Exame físico evidenciou linfadenomegalia palpável em cadeia supraclavicular direita, 1 cm, móvel e indolor. Abdome dolorido á palpação profunda em hipocôndrio direito e fossa ilíaca esquerda, hepatoesplenomegalia moderada. No hemograma com leucocitose r presença de linfócitos atípicos com núcleo convolutos (Flow-Cell), Creatinina 6,81 mg/dL, ureia 349 mg/dL, hiperuricemia 14,9 mg/dL, hipercalcemia 12,8 mg/dL, LDH 723 U/L, Fosfatase alcalina 1.388 U/L, GGT 183 U/L. A ultrassonografia abdominal, dos rins e das vias urinárias revelaram pancreatite aguda com sinais de saponificação (esteatonecrose da gordura peripancreática) e nefropatia parenquimatosa aguda bilateral, respectivamente. O ecocardiograma transtorácico identificou esclerose valvar aórtica e mitral. A Imunofenotipagem por Citometria de Fluxo constatou doença linfoproliferativa de células TCD4+ maduras, sendo o diagnóstico da ATLL confirmada pela sorológica reagente para HTLV-1. A partir de então, iniciou-se tratamento adequado para ATLL com reversão do quadro clinico, seguindo atualmente em acompanhamento ambulatorial. Conclusões: A atuação multiprofissional com investigação clinica apurada associado e exames laboratoriais específicos tais como imunofenotipagem por citometria de fluxo e testes sorológicos são imprescindíveis para o diagnóstico precoce e tratamento do ATLL, uma entidade rara no RN e que apresenta quadro alta mortalidade quando não diagnosticada e tratada precocemente.