Journal Information
Vol. 42. Issue S2.
Pages 11-12 (November 2020)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 42. Issue S2.
Pages 11-12 (November 2020)
18
Open Access
RAVULIZUMABE NO TRATAMENTO DA HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
Visits
2919
F.V. Costa, M.L. Souza
Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), Florianópolis, SC, Brasil
This item has received

Under a Creative Commons license
Article information
Full Text

Introdução: Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara e adquirida que possui três manifestações clínicas importantes: hemólise intravascular mediada por complemento, eventos trombóticos e graus variados de falência da medula óssea. O evento inicial é uma mutação somática no gene PIG-A que é responsável pela biossíntese de GPI (glicosilfosfatidilinositol) que ancora algumas proteínas de membrana, entre elas CD55 e CD59. As células sanguíneas com expressão reduzida de CD55 e CD59 são sensíveis à lise mediada pela ativação do complemento, ocasionando as manifestações clínicas da doença. As estratégias terapêuticas incluem uso de inibidores do complemento, terapia de suporte e transplante de medula óssea. O eculizumabe, anticorpo monoclonal inibidor da fração C5 do complemento, foi incluído no Sistema Único de Saúde recentemente e representa um ganho para a saúde pública. No entanto, novos inibidores do complemento contra a fração C5 vem sendo testados para o tratamento da HPN com vantagens sobre o eculizumabe. Objetivo: avaliar de que forma o tratamento com ravulizumabe pode ser benéfico em comparação com o eculizumabe no tratamento da HPN. Metodologia: trata-se de uma revisão integrativa para avaliar o uso do ravulizumabe no tratamento da HPN. Realizou-se pesquisa na base de dados Pubmed utilizando os termos “paroxysmal nocturnal hemoglobinúria”and “ravulizumab”. Como critérios de inclusão: a) artigos completos b) estudos disponíveis nos idiomas português, inglês ou espanhol c) recorte temporal de 2015 a 2020. Resultados e discussão: Foram encontrados nove artigos. Entre estes artigos, foram selecionados os que mais possuíam afinidade com a proposta da pesquisa. Sendo assim, foram selecionados sete artigos para compor a presente revisão. Ravulizumabe é um novo inibidor da fração C5 do complemento que produz uma inibição completa e sustentada de C5 permitindo a administração de dose a cada oito semanas. O ravulizumabe é um anticorpo monoclonal cuja sequência de aminoácidos foi modificada a partir do anticorpo monoclonal eculizumabe, conferindo maior tempo de meia-vida e duração do efeito de inibição do complemento. Estas modificações alteram a farmacocinética e farmacodinâmica da molécula. Eculizumabe possui algumas limitações. Além de maior frequência de administração, pacientes relatam dor de cabeça e alguns pacientes podem desenvolver infecção meningocócica durante a terapia. Ainda, pacientes em tratamento com eculizumabe experimentam hemólise de escape e hemólise extravascular, necessitando das transfusões sanguíneas. Estudos de fase III concluíram a não inferioridade de ravulizumabe administrado a cada 8 semanas em comparação com eculizumabe a cada 2 semanas com um perfil de segurança semelhante ao do eculizumabe. Parâmetros como necessidade de transfusões sanguíneas, normalização da lactato desidrogenase (LDH), hemólise de escape e estabilização da hemoglobina foram avaliados. Os eventos adversos mais frequentes foram dor de cabeça e infecções do trato respiratório superior. Conclusão: Ravulizumabe apresenta boas perspectivas como um novo medicamento no tratamento da HPN, demonstrando-se não inferior ao eculizumabe em termos de ocorrência de hemólise e necessidade de transfusões. Possui a vantagem de maior tempo entre as administrações, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Article options
Tools