A Purpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença rara, caracterizada pela formação de pequenos coágulos sanguíneos, que se formam subitamente e acabam bloqueando arteríolas e capilares da microcirculação do organismo, especialmente aqueles que levam a circulação sanguínea para órgãos vitais como cérebro, coração e rins. Podendo também causar o rompimento de hemácias que atravessam esses vasos parcialmente bloqueados. Tais coágulos sanguíneos que se formam geram um consumo acentuado de plaquetas, levando a diminuição de sua contagem na corrente sanguínea (trombocitopenia). A PTT é causada pela deficiência na atividade da enzima plasmática ADAMTS13, podendo ser de etiologia congênita ou adquirida. Na maioria dos casos essa disfunção é de etiologia adquirida, onde há o desenvolvimento de um autoanticorpo contra a enzima ADAMTS13. Em casos mais raros, de etiologia hereditária, onde há uma mutação do gene responsável pela formação da enzima ADAMTS13. O comprometimento renal e neurológico são as principais e mais graves complicações da PTT, causados quando os trombos bloqueiam a circulação de sangue para os rins e cérebro, podendo levar, por exemplo, a insuficiência renal e Acidente Vascular Cerebral (AVC. Seu tratamento inclui o uso de corticosteroides e transfusões de plasmas frescos congelados (PFC's), juntamente com plasmaférese.

Relatar caso de paciente com decorrentes reações alérgicas pós transfusões indicadas para tratamento de PTT Hereditária.

Paciente de 14 anos, sexo feminino diagnosticada com PTT Hereditária, em tratamento e acompanhamento com hematologista desde os 2 anos de idade. Inicialmente realizava transfusão de hemácias para tratar anemia e aos 4 anos foi modificado tratamento para transfusão de PFC's eventualmente seguindo valores de hemogramas. Em 2019 deu entrada ao pronto socorro evidenciando diagnóstico de Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCI). A partir daí transfusões passaram a ter o intuito de manter o valor de plaquetas acima de 170K/uL, sendo 2U de PFC por semana. Em agosto de 2020 durante uma transfusão, no segundo PFC paciente apresentou grave reação alérgica com melhora total no quadro clínico após intervenção medicamentosa. Devido à reação paciente ficou cerca de 3 meses sem receber transfusões em tentativa de manutenção das plaquetas fazendo uso de fator VIII, sem sucesso tendo novo AVCI com paralização parcial do lado esquerdo do corpo. Em novembro deu continuidade do tratamento com transfusão de PFC's utilizando corticoides antes de todas as transfusões e o mantém até hoje, porém, segue apresentando reações alérgicas com frequência.

Há hipótese de que quando paciente possui contagem de plaquetas abaixo de 200 K/uL não apresenta reações alérgicas, porém com valores acima de 220 K/uL, a possibilidade de reação alérgica aumenta quando é transfundido 2 PFC's, hematologista estuda realizar transfusão de apenas 1 PFC por vez já que as reações em sua maioria são após início do 2°PFC.

Paciente continua em tratamento e atualmente vem transfundindo 01 PFC por semana, onde não apresentou mais reações alérgicas. Pais buscam tratamentos alternativos a fim de diminuir ou eliminar a frequência transfusional.