Objetivo: Compreender os principais fatores de risco para o surgimento da Leucemia Linfoide Aguda (LLA). Material e métodos: Trata-se de um estudo exploratório baseado em revisão bibliográfica de artigos científicos disponíveis nas principais bases de dados científicas como Pubmed, SciELO e LILACs. Os artigos foram selecionados a partir da busca dos descritores “Leucemia Linfóide Aguda”, “Fatores de risco”e “Alterações cromossômicas”, incluindo apenas artigos em português e inglês que abordavam conceitos, dados estatísticos, aspectos morfológicos e genéticos da LLA. Para composição deste trabalho foram utilizados 12 artigos com data de publicação entre os anos de 2002 e 2019. Resultados: A literatura atual demonstra que as principais mutações genéticas relacionadas ao seu surgimento não são de cunho hereditário, na verdade trata-se de mutações randômicas e espontâneas que podem ocorrer durante o desenvolvimento natural dos linfócitos. A alteração mais comum é a formação do cromossomo Filadélfia (Ph1), resultante de uma translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22, além disso, as translocações t(4;11) e t(8;14) e demais alterações cromossômicas (deleções e inversões) são observadas também, porém são menos comuns. A American Cancer Society preconiza que os principais fatores de risco para a LLA estão relacionados a exposição à radiação, produtos químicos como benzeno, diversos produtos de limpeza, detergentes, presença de infecções virais (HTLV-1), linfoma de células T humanas ou vírus Epstein-Barr (EBV), portadores de anomalias cromossômicas como Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom e Ataxia Telangiectasia (AT). Além disso, de acordo com o Instituto Nacional do Câncer (INCA) a prevalência de casos de LLA está relacionada ao sexo masculino e idade do paciente, sendo mais comum em crianças de 2 a 5 anos (25% dos casos). Discussão: A LLA é uma neoplasia maligna decorrente da proliferação e acúmulo exacerbado de linfócitos imaturos (linfoblastos) tanto na medula óssea (MO) quanto em outros tecidos linfóides. Sabe-se que a LLA está relacionada a fatores de risco genéticos, ambientais e de estilo de vida. No entanto, a etiologia de tais acontecimentos genômicos permanece desconhecida. O estudo das correlações entre doenças e fatores de risco auxilia no desenvolvimento de novos método terapêuticos promovendo maior qualidade de vida aos indivíduos afetados. Grande parte da carga de prevenção da LLA encontra-se com o indivíduo, que deve adotar comportamentos que minimizem o risco de ocorrência da doença e maximizem o estado de saúde, evitando os fatores de risco que aumentam as chances de seu desenvolvimento. Conclusão: A LLA é uma doença que possui diversos fatores de risco associados a seu desenvolvimento sendo os principais relacionados a alterações genéticas e ao estilo de vida dos pacientes.