O objetivo deste trabalho é relatar o planejamento hemostático e manobras de hemostasia local utilizados em um paciente com distúrbio de coagulação grave e com necessidade de procedimentos odontológicos invasivos, realizados pela equipe de Odontologia do Hemocentro Coordenador do Estado do Paraná (Hemepar). Paciente do sexo masculino, 47 anos de idade, diagnosticado com Hemofilia A grave (em profilaxia com infusão de 1500 UI de fator de coagulação VIII em dias alternados) compareceu no ambulatório de Odontologia relatando dentes com mobilidade. Ao exame físico intraoral, apresentava ausência de alguns dentes, higiene oral insatisfatória, acúmulo de biofilme e cálculo dental, doença periodontal e mobilidade grau III em molares superiores e inferiores. Não foram identificadas lesões cariosas e a mucosa oral apresentava-se íntegra, bem lubrificada e normocorada. Uma radiografia panorâmica foi solicitada para avaliação complementar e definição de conduta. Foi possível identificar perda óssea vertical e horizontal generalizada, mais extensa na região de segundos e terceiros molares e pré-molar inferior direito. Além do diagnóstico de Hemofilia A grave, o paciente ainda apresentava plaquetopenia (74.000/mm3) devido à hepatopatia crônica, agravando a condição hematológica. As exodontias necessárias foram realizadas em sessões distintas. Previamente as extrações dentárias, o paciente realizou dose de reforço de reposição do fator de coagulação VIII conforme orientação do hematologista e administração de 500 mg de ácido tranexâmico via oral de 8 em 8 horas por 4 dias, iniciando um dia antes do procedimento. Durante o transoperatório, foram realizadas manobras de hemostasia local, utilizando ácido tranexâmico de forma tópica (ampola de 5 ml) e sutura abundante com fio reabsorvível. As exodontias foram realizadas sem intercorrências. Após boa evolução clínica pós-operatória, apresentando boa cicatrização e ausência de sangramento, foi realizada a exodontia dos demais dentes, fazendo uso das mesmas manobras de planejamento hemostático, tanto locais quanto sistêmicas. A terapia periodontal, com realização de raspagem supra e subgengival, foi dividida em diferentes dias de atendimento, por quadrantes. Para esta etapa, o paciente realizava previamente às sessões, infusão do fator de coagulação deficiente nas doses de rotina associado ao uso de ácido tranexâmico via oral, continuado apenas em caso de sangramento persistente. Além disso, foi realizada irrigação com clorexidina 0,12% para controle químico do biofilme bacteriano e aplicação de laser de baixa intensidade na região cervical de pré-molar inferior direito (3J em 3 pontos, comprimento de onda infravermelho) para auxiliar na redução da sensibilidade dentária associada a recessão gengival. A reposição de fator de coagulação e a correta administração do ácido tranexâmico, seja de forma sistêmica ou local, associados à demais manobras hemostáticas, são essenciais para o sucesso de procedimentos odontológicos invasivos em pacientes com distúrbios de coagulação, como a Hemofilia A grave.