A neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitóides (NCDBP) é um neoplasia rara, que normalmente se apresenta com lesões cutâneas. O prognóstico é reservado e o tratamento baseia-se em protocolos de quimioterapia (QT) utilizados no tratamento de leucemias agudas ou linfomas, seguido de transplante alogênico de medula óssea (aloTMO) em pacientes elegíveis.

Descrever as características clínicas, protocolos de tratamento e evolução dos pacientes portadores de NCDBP tratados no INCA.

Foram identificados 8 pacientes com NCDBP. Os dados foram colhidos do prontuário físico e eletrônico. Todos os pacientes foram diagnosticados através de biópsia cutânea.

Caso 1: Homem, 62 anos, lesões tumorais em 80% da superfície corporal, além de linfonodomegalias. Medula óssea com 2,5% infiltração e cariótipo t(3:10) e tri(3). Iniciou protocolo HCVAD, porém foi refratário a QT e faleceu 73 dias após o diagnóstico. Caso 2: homem, 63 anos, lesão tumoral em ombro esquerdo e linfonodomegalia axilar e inguinal bilateral. Medula óssea com 27% de infiltração e cariótipo normal. Iniciou protocolo HCVAD, porém faleceu de choque séptico após o primeiro ciclo 75 dias após diagnostico. Caso 3: homem, 36 anos, lesão nódulo-tumoral em abdome e linfonodomegalia axilar esquerda. Medula óssea com 45% de infiltração, sem mitose. Iniciou protocolo 7+ 3, seguido de aloTMO aparentado em remissão. Apresentou recidiva cutânea e em SNC 6 meses após o TMO e faleceu 1 ano e 3 meses após o diagnóstico. Caso 4: homem, 52 anos, lesões tumorais em tronco e MMSS. Infiltração 0,16% da medula óssea, sem avaliação citogenética. Tratado com 6 ciclos de HCVAD atingindo RC. Progressão durante o pré transplante e óbito por doença refratária 2 anos e 3 meses após diagnóstico. Caso 5: mulher, 52 anos, lesões tumorais em face, tronco e membros. Medula óssea com 0,26% de infiltração, sem avaliação citogenética. Tratada com 6 ciclos de HCVAD, atingindo RC, mas com recidiva precoce sistêmica, ocular e SNC e óbito 8 meses após o diagnóstico. Caso 6: homem, 37 anos, tumoração em coxa esquerda. Medula óssea com 1% infiltração, cariótipo normal. Iniciou protocolo 7+ 3, seguido de aloTMO aparentado em remissão. Recidiva cutânea e em SNC 3 meses após o transplante e óbito por doença refratária 1 ano e 4 meses após o diagnóstico. Caso 7: homem, 75 anos, nódulos tumorais em face, tronco e membros. Medula óssea sem infiltração. Iniciou tratamento com protocolo CHOP, encontrando-se no 6ºciclo. Caso 8: mulher, 54 anos, lesão tumoral braço direito. Medula óssea sem infiltração. Realizou tratamento com HCVAD por 6 ciclos e mantem RC 6 anos após o diagnóstico.

Todos os pacientes apresentavam lesões cutâneas ao diagnóstico e 75% evidenciaram infiltração medular. O protocolo inicial variou entre HCVAD (5 pacientes), 7+3 (2 pacientes) e CHOP (1 paciente). 2 pacientes foram submetidos a aloTMO em RC, porém ambos recidivaram com acometimento sistêmico e em SNC. 2 pacientes estão vivos e sem evidência de doença (1 ainda em tratamento). O tratamento de escolha para indução de remissão é o tagraxofusp, porém essa medicação não encontra-se disponível no Brasil, onde os pacientes recebem preferencialmente protocolos utilizados em LLA, seguido de aloTMO quando elegíveis.

A NCDBP é uma doença rara e agressiva, com prognóstico reservado. No Brasil, o tratamento baseia-se em QT, seguido de aloTMo em pacientes elegíveis, mas com resultados desapontadores.