O objetivo do presente estudo foi de relatar um caso de necrose de medula óssea em paciente jovem, com recidiva de Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB), tendo em vista raridade da condição, e seu subdiagnóstico, com incidência que varia na literatura, mas que pode chegar a 0.3-0.4% quando consideramos diagnóstico in vivo. Para estabelecer o diagnóstico é necessário biópsia de medula óssea e da visualização de sua transformação gelatinosa e necrose do tecido mieloide. O caso em questão, obtido através de revisão de prontuário, trata-se de paciente masculino, de 25 anos, internado para investigação de recidiva de LDGCB com acometimento renal, após apresentar aumento das escórias nitrogenadas, queixa de dor lombar e imagem em tomografia de abdome apresentando massa renal à esquerda, em topografia compatível com acometimento neoplásico prévio. Paciente evoluiu com pancitopenia súbita, sendo rapidamente avaliado com mielograma, com ausência de células à microscopia e depósitos de fibrina, além de biópsia de medula óssea, que confirmou o diagnóstico de necrose de medula óssea. Após firmado o diagnóstico paciente manteve-se dependente de transfusões diárias de concentrados de plaquetas e hemácias, e, considerando que mantinha neutropenia importante, evoluiu com pneumonia bacteriana, choque séptico refratário, e óbito. A gravidade do quadro clínico impossibilitou o início do tratamento quimioterápico, e culminou no desfecho desfavorável. A evolução rápida e catastrófica acende um alerta para a importância de suspeição da condição descrita principalmente em pacientes com neoplasias hematológicas que evoluem com citopenias não explicadas pela doença de base, além de dor óssea e eventualmente febre.

que quando possível, instituir o tratamento da doença de base associada à necrose de medula é decisivo na evolução, tendo em vista que o prognóstico, e a possibilidade de recuperação medular estão intimamente ligados com o tratamento precoce.