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Vol. 42. Issue S2.
Pages 47-48 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 47-48 (November 2020)
77
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.078
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MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS EM ADULTOS COM DOENÇA FALCIFORME SEM ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO ANTERIOR: EXPERIÊNCIA DE SERVIÇO DE REFERÊNCIA
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S.C. Morais, C.C.J. Oliveira, C.T.O.F. Miranda, A.C.C. Pedro, M.S. Figueiredo
Disciplina de Hematologia e Hemoterapia, Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
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Objetivo: Identificar pacientes adultos com Doença Falciforme (DF) sem antecedente de acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi) que apresentaram manifestações neurológicas graves. Material e métodos: Realizada revisão de prontuário de 324 pacientes com DF que estiveram em acompanhamento no serviço de anemias hereditárias da Escola Paulista de Medicina/UNIFESP nos últimos 30 anos. Fatores de inclusão: manifestações neurológicas graves, tais como, acidente vascular encefálico hemorrágico (AVEh), aneurisma cerebral ou síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível (PRESS). Fatores de exclusão: AVEi atual ou prévio diagnosticado a partir de quadro clínico e radiológico compatível. Resultados: Revisados 324 prontuários com acompanhamento no período analisado. Foram identificados 8 pacientes, 7 com SS e 1 com Sβ+. A média de idade da manifestação foi 29,2 (± 6,3) anos e cinco eram do sexo feminino (62,5%). Quanto à manifestação neurológica: 6 (75%) pacientes com AVEh, um (12,5%) com aneurisma cerebral e um (12,5%) com PRESS. Média de hemoglobina 7,6 (± 1,0) g/dL e de leucócitos 11,5 (± 2,4) x 109/L. 50% estavam em uso de hidroxiureia (HU) e um (12,5%) em esquema de transfusão crônica devido a doença renal crônica (DRC) em hemodiálise. Com exceção deste último, nenhum outro apresentava comorbidade significativa. Quanto à evolução clínica, cinco dos seis pacientes com AVEh evoluíram para óbito (83%). Dos indivíduos sobreviventes, dois continuam em acompanhamento regular em uso de HU: a) paciente com PRESS com 2 anos de seguimento pós episódio; b) um paciente com AVEh (devido a aneurisma e Moya-Moya) com um ano de seguimento. O paciente com aneurisma sem sangramento permaneceu em acompanhamento irregular por 7 anos após clipagem do aneurisma e perdeu o seguimento há 10 anos. Discussão: DF é uma anemia hereditária com diversas manifestações sistêmicas e complicações, sendo o AVE uma das mais graves e de maior morbidade. O AVEi é a manifestação mais comum com maior incidência na infância. Por outro lado, o AVEh é mais frequente em adultos, com mortalidade variando de 30 a 50%. A apresentação mais comum do AVEh é de cefaleia importante com aparecimento agudo de déficit neurológico. Em nossa casuística, apenas um paciente com AVEh sobreviveu mostrando a dificuldade de manejo destes pacientes. Sabe-se que 10% dos pacientes desenvolvem aneurisma intracraniano que predispõe ao AVEh. No entanto, só foi possível identificar o aneurisma como causa de AVEh no paciente sobrevivente. Por outro lado, o diagnóstico precoce de aneurisma associado à cirurgia, sugere que esta é uma boa alternativa de intervenção, apesar de ser apenas um caso. Anemia importante e leucocitose são apontados como fatores predisponentes para AVEh, enquanto doença renal, hipertensão arterial e coagulopatia são considerados fatores coadjuvantes. Em nossa casuística, apenas um paciente apresentava DRC e anemia grave (Hb=5,0g/dL), nenhum outro fator coadjuvante esteve presente nos demais pacientes. Leucocitose foi comum a todos os casos. A PRESS tem sido descrita em pacientes com DF que apresentam Síndrome Torácica Aguda e deve ser sempre considerada no diagnóstico diferencial das manifestações neurológicas em adultos. Conclusão: O AVEh é manifestação catastrófica e o diagnóstico precoce de aneurisma deve ser incentivado, em especial nos pacientes com cefaleia de aparecimento recente.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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