O Linfoma Primário de Mediastino (LPM) é definido como linfoma de grandes células B maduras, com origem nos linfócitos B tímicos. No âmbito do tratamento, o uso de rituximabe em combinação com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP) tem se mostrado insuficiente para muitos pacientes. Nesse contexto, muito tem se discutido quanto aos benefícios de esquemas de infusão contínua, como rituximabe combinado com dose ajustada de etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubina (R-EPOCH-DA).

Avaliar as características clínicas e epidemiológicas dos pacientes com LPM acompanhados na Santa Casa de São Paulo com diagnóstico entre 01/01/2008 e 31/12/2018, e correlacionar com os desfechos de sobrevida global e sobrevida livre de progressão.

Foram incluídos todos os 29 pacientes com diagnóstico de LPM no período, os dados foram obtidos por meio de prontuário e analisados através de modelos estatísticos, utilizando o software livre R, versão 3.6.2.

Obtivemos uma predominância de LPM no sexo feminino com uma razão de 3,8:1. No que se refere à apresentação clínica da doença, a invasão de estruturas mediastinais adjacentes ocorreu em 93% dos pacientes, o qual se contrapõe a prevalência em torno de 50-60% na literatura. Em relação os índices prognósticos, pacientes com R-IPI>1 apresentaram piores desfechos de sobrevida global (SG) (30%), quando comparados com R-IPI=1 (80%, p = 0,011). A chance de óbito para os pacientes com R-IPI=2 e 3 foi de 7,89 e 7,2 vezes, respectivamente. Pacientes com linfócitos acima de 1.056/mm3 tiveram um risco de óbito 88% menor (IC 95% 0.01-1.0, p = 0.05). A contagem de linfócitos acima de 406 foi relacionada a um risco 81% menor de recidiva ou progressão (IC 95% 0.04-0.83, p = 0.03). Pacientes com valor de hemoglobina >9,2 g/dL obtiveram uma SG em torno de 80%, 100% dos pacientes com hemoglobina inferior a 9,2 g/dL foram a óbito em até 15 meses (p = 0.00044). O valor de hemoglobina também foi relacionado com maior sobrevida livre de recidiva (SLR), onde pacientes com Hb>11.1 apresentaram 33% menor risco (IC95% 0.05-0.97, p = 0.05). O DHL>694 e a razão DHL/DHL máximo>1,84 foram relacionadas com SG em torno de 50%, e risco 9,39 vezes maior de óbito (IC 95% 1.12-78.3, p = 0.04). Em relação a SLR, o impacto prognóstico negativo se manteve e os pacientes com razão DHL/DHL máximo>2,91 apresentaram risco 5,17 maior de recidiva (IC 95% 1.2-22.31,p = 0.03). Para o tratamento do LPM, pacientes que foram submetidos a debulking com corticoide obtiveram SG em torno de 25% em três meses (p = 0.00065), com chance de óbito 9,93 vezes maior (IC 95% 2.11-46.70, p = 0.00), o que demonstra o impacto negativo da doença localmente invasiva ao diagnóstico. A SG para o tratamento com R-CHOP foi de 80% versus 50% para o grupo que recebeu o esquema R-EPOCH DA (p = 0.06), sem diferença de SLR.

As características clínicas e epidemiológicas encontradas foram semelhantes às descritas pela literatura. Os pacientes com doença localmente invasiva, anemia, linfopenia, DHL elevado, doença refratária e recidiva precoce apresentaram piores resultados de SG e SLP. Em relação ao tratamento, quimioterapia isolada com R-CHOP se mostrou insuficiente, sendo a radioterapia ferramenta complementar importante para melhorar a resposta.