O linfoma efusivo primário é um grupo de linfomas raros associado à imunossupressão e ao HIV. Clínica com derrames cavitários sem acometimento nodal. Acometimento pode ser pleural, pericárdico, peritoneal, articular. Podendo apresentar dispneia, dor torácica, sinais de tamponamento cardíaco, dor e distensão abdominal, dor e edema articular. Tem como substrato fisiopatológico a infecção pelo HHV8. Há associação com Sarcoma de Kaposi e Doença de Castleman multicêntrico. A célula de origem é um linfócito B. O diagnóstico é feito baseado na clínica, achados morfológicos do líquido acometido, Imunofenotipagem e classicamente com a confirmação da infecção pelo HHV8 por imunohistoquímica nas células neoplásicas. À morfologia pode ser de células blásticas ou Plasmoblastos. À imunofenotipagem em geral a célula tem marcadores plasmáticos como o CD38 e CD138, CD30 e CD71. Em geral não possuem marcadores de Células B ou de Células T. O diagnóstico e diferenciação com outros linfomas que acometem serosas é pela detecção do HHV8 nas células neoplásicas em geral por Imunohistoquímica para LANA1. O tratamento nos casos de HIV+ é baseado na TARV associado a quimioterapia. Visto gravidade utilizamos Da-EPOCH, sendo CHOP mostrando resultados aceitáveis em séries de casos. Rituximabe se CD20 positivo. CODOX-M/IVAC parecem ter toxicidades elevadas, relacionado ao aumento do tempo de depuração do MTX relacionado com os derrames cavitários. O prognóstico é ruim, é um linfoma altamente agressivo com sobrevida de 3 meses sem tratamento. Em pacientes que atingem resposta completa com Quimioterapia e Carga viral indetectável com TARV parecem permanecer por curto tempo em resposta. Caso: JF, 36 anos, previamente Hígido, há duas semanas da admissão apresentou quadro de dor abdominal associado a aumento do volume abdominal associado a episódios de febre diária. E aparecimento de manchas roxas em tronco e membros. Sorologias identificou HIV com CV de 1.800.000 cópias e CD4 90 células. E Imagem demonstrando Ascite volumosa que foi puncionada e à citocentrífuga presença de células atípicas, blásticas com citoplasma intensamente basófilo com raros vacúolos. À IF do Líquido foi detectado 70% de células atípicas com SSC elevado e com CD38 e CD81 positivos, sendo outros marcadores negativos. À citológica por “cell block” mostrou À IHQ CD30 e HHV8 nas células neoplásicas. Realizado PET que evidenciou linfonodos menores que 2 cm com SUV baixo que à biópsia evidenciou quadro reacional. Biópsia das lesões cutâneas que evidenciou Sarcoma de Kaposi em fase inicial de desenvolvimento apenas cutâneo. Colonoscopia, EDA e Broncoscopia sem alterações. Foi optado por iniciar TARV prontamente com TDF+3TC+DTG e esquema quimioterápico com Da-EPOCH. Paciente realizou 6 ciclos de quimioterapia. Após tratamento apresentou CV indetectável, apesar de manter CD4 menor que 200 e resposta completa avaliada com PET e tomografias que não evidenciam ascite. Atualmente após 6 meses do término da quimioterapia paciente segue em uso de TARV e em seguimento trimestral em ambulatório mantendo resposta completa. E em seguimento com dermatologia ainda com Lesões cutâneas, porém em melhora.
