Relato de um caso de Linfoma não Hodgkin de células B de alto grau associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo.

Revisão de prontuário do paciente e da literatura. As bases de dados utilizadas foram PubMed, SciELO e Google Acadêmico. Os termos empregados na busca foram: “linfoma não Hodgkin”, “doença mista do tecido conjuntivo”, “síndrome de Sjögren”, “fibrose pulmonar”, LES”, “artrite reumatoide”.

ELB, feminino, 57 anos. Em agosto de 2021, apresentou quadro persistente de tosse, dispneia, rinossinusites de repetição com sudorese noturna, febre intermitente, astenia e leve perda ponderal. Comorbidades: Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), associado a pneumonia intersticial usual (PIU), artrite reumatoide (AR) e síndrome de Sjögren (SS). Em outubro de 2021, TC de tórax indicou presença de nódulos em bases pulmonares. Em dezembro de 2021, TC identificou persistência do nódulo. Exames laboratoriais revelaram anemia, linfopenia, DHL de 143 U/L e VHS de 54 mm/h. PET-CT detectou massa no lobo inferior do pulmão esquerdo, medindo 6,4 × 4,9 × 6,1 cm, com aumento do metabolismo (SUV = 42,0). Biópsia foi compatível com linfoma não Hodgkin (LNH) de células B de alto grau, com padrão não centro germinativo (Positivos: CD20, MUM1; negativos: CD10, CD68, CD3, CD30; EBV- e Ki-67 = 50%.). Estadiamento de Lugano IB e índice prognóstico IPI 0. Paciente submetida a 6 ciclos de R-CHOP. PET-CT de controle após 4 ciclos de tratamento detectou remissão do LNH, com redução de dimensões de até 70% e redução do metabolismo de 90% (SUV = 3,3).

A DMTC engloba as manifestações clínicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerodermia sistêmica, polimiosite e AR, com altos níveis do anti-U1-RNP. Doenças autoimunes estão associadas a maior incidência de LNH, que é 3 a 4 vezes maior no LES e 5 a 44 vezes maior na SS, em relação à população em geral. Contudo, a literatura não mostrou relação direta entre DMTC e LNH, apenas relatos de caso descritos. Em função da baixa prevalência de DMTC e sua associação incerta com linfomas, o diagnóstico do LNH passou por uma ampla investigação. As doenças de base poderiam justificar a clínica da paciente, mas a progressão dos sintomas e os achados de imagem levaram à solicitação da biópsia que diagnosticou o LNH. A SS está associada a risco ampliado de desenvolvimento de LNH, principalmente linfomas MALT, entretanto chama atenção a paciente ter desenvolvido um LNH de células B de alto grau, associação pouco descrita.

O diagnóstico do LNH de células B de alto grau em pulmão pode ser complexo e exigir ampla investigação, principalmente em pacientes com DMTC, que apresentam repercussões sistêmicas que justificariam os sintomas. O diagnóstico do LNH de alto grau de células B associado à DMTC e à SS foi de grande importância, dada a raridade dessa relação. A divulgação de relatos dessa associação propicia um maior conhecimento a respeito da doença e suas relações para a comunidade médica.