Linfomas de células B envolvendo anel de Waldeyer compreende um subgrupo de doença linfoproliferativa com grande variabilidade na apresentação clínica. É o local extra-nodal mais comum para o desenvolvimento do LDGC-B. De acordo com características clínicas e patológicas específicas, LDGC-B de anel de Waldeyer deve ser classificado como variante, assim como o linfoma primário de mediastino. Desenvolve-se a partir de alterações no desenvolvimento maturativo da célula B envolvendo o gene regulador do interferon,IRF-4, também conhecido como MUM-1 e podendo estar associada a translocação t(6,14) justaposta a cadeia pesada da imunoglobulina (IGH). Esse subgrupo de doentes apresentam boas taxas de sobrevida com quimioterapia associada ou não à radioterapia. Fatores de mau prognóstico são estádios avançados, sintomas B e IPI alto.

Mulher 75 anos, encaminhada a esse serviço de referência com queixa de fraqueza generalizada há 3 meses. Concomitante iniciou quadro de tosse seca esporádica e dificuldade para deglutir. No atendimento apresentava-se em regular estado geral, fácies apática, anictérica, eupneica e afebril. Ausência de visceromegalias e adenomegalias. Restante do exame físico sem alterações. Na investigação laboratorial apresentava Hb 14,3 g/dL, reticulóticos 2,0%, leucócitos 7.400/mm3 e plaquetas de 315.000/mm3. Exames bioquímicos de avaliação renal, hepática, bem como sorologias normais. US abdome total sem alterações. Tomografia de pescoço revelou presença de formação expansiva heterogênea, comprometendo o espaço mucoso faríngeo à esquerda, exercendo efeito compressivo sobre o palato mole reduzindo a área da rinofaringe medindo 2,9 cm x 3,9 cm (volume de 15,9 cm), além de linfonodo associado à lesão. A biópsia com imunohistoquímica confirmou LDGC-B tipo centro germinativo. PET-scan não evidenciou lesões em outros locais. Ann Arbor IA. A paciente realizou quimioterapia com protocolo CHOP e atualmente encontra-se em remissão.

LDGC-B é o subtipo mais comum dos linfomas não-Hodgkin, cerca de 38% de todos os LNH. Embora o LDGC seja considerado uma entidade única na classificação WHO, os sítios de doença primária são associados com características clínico patológicas e de resultados peculiares. O anel de Waldeyer compreende os tecidos linfoides da nasofaringe, tonsilas palatinas, base da língua palato mole e parede orofaríngea. É o sítio extra-nodal mais comum dos LDGC-B e o de melhor prognóstico com relação a outros envolvimentos extranodais.

O caso demonstra a variabilidade de acometimento e subtipos das doenças linfoproliferativas. Tratando-se de linfomas as classificações atuais cada vez mais “individualiza” os tipos de linfomas baseadas nos aspectos clínicos de acometimento, patológicos e genéticos/moleculares. O caso atual trata-se de uma variante dos LDGC-B na sua apresentação extra-nodal mais comum, o espaço nasofaringe e anel de Waldeyer.