Paciente do sexo masculino, 69 anos, diagnosticado com Doença Mieloproliferativa Crônica (DMPC) - Trombocitemia Essencial (TE) em 2009, em uso de hidroxiureia desde então, com bom controle de doença. Em consulta de acompanhamento de abril de 2022, notou-se surgimento de adenomegalias cervicais, axilares e inguinais, além de hepatoesplenomegalia, emagrecimento involuntário e queixa de sudorese noturna, ausentes em consulta que precedeu tal avaliação. Foi submetido a biopsia de linfonodo cervical; e rapidamente evoluiu com piora das organomegalias e adenomegalias periféricas, sendo optado por internação hospitalar para finalização dos exames de estadiamento e realização de pré fase com corticosteroide. Imunohistoquímica mostrou tratar-se de Linfoma Difuso de Grandes Células B, não centro germinativo, duplo expressor. FISH não realizado. Os exames de imagem mostraram múltiplas adenomegalias supra e infradiafragmáticas, além de hepatoesplenomegalia volumosa e ascite. O hemograma evidenciava bicitopenia (leucopenia e plaquetopenia), a despeito da suspensão da Hidroxiureia cerca de 30 dias antes. Biopsia de medula óssea comprovou infiltração medular pelo linfoma, fechando estadiamento IVB. Após pré fase, mesmo com hidratação venosa vigorosa e alopurinol, paciente evoluiu com insuficiência renal oligúrica, hipercalemia, hiperfosfatemia e acidose metabólica grave, com necessidade de transferência a unidade de terapia intensiva para manejo de síndrome de lise tumoral, com demanda de hemodiálise. Após estabilização clínica, iniciada quimioterapia com esquema R-CHOP. Atualmente, o paciente encontra-se pós terceiro ciclo de quimioterapia, com função renal recuperada, citopenias resolvidas, e adenomegalias e organomegalias em remissão, ao exame clínico.

As DMPC são neoplasias hematológicas crônicas indolentes, entretanto com risco aumentado de complicações, entre elas diagnóstico de segunda neoplasia. Nos últimos anos, vários estudos têm demonstrado risco aumentado de desenvolvimento de segundo câncer; particularmente, a incidência de doenças linfoproliferativas (DLP) em portadores de DMPC tem se mostrado significativamente maior que na população geral. A mutação JAK2V617F, positiva em grande parte das DMPC, tem sido associada a um risco aumentado de linfoma, especialmente os agressivos. O paciente em questão não possui JAK2 mutado (exon 14). Revisão sistemática recente mostrou particularidades de 214 casos relatados na literatura, com um predomínio de pacientes com TE desenvolvendo DLP, em sua grande maioria do sexo masculino, e diagnóstico de linfoma com uma mediana de 72 meses após o diagnóstico da DMPC. Os linfomas agressivos, representaram 14% dos casos, e o diagnóstico ocorreu após a descoberta da DMPC. Apesar de tópico com discussão em crescimento, a associação de DMPC com DLP é assunto que ainda carece de dados mais robustos, e estudos prospectivos, controlados, estão indicados para melhor compreensão acerca do assunto.