O Difuso de Grandes Células B é o subtipo de Linfoma Não-Hodgkin mais comum, possui morfologia variável e usualmente se apresenta com massas nodais sintomáticas e rapidamente progressivas, sendo o acometimento predominantemente ósseo raro.

V.A.S., feminino, 35 anos, iniciou em dezembro de 2020 quadro de emagrecimento e dores ósseas difusas. Atendida em janeiro de 2022 com dores intensas, parestesia, dificuldade de deambulação, perda de 12 kg e anemia hipoproliferativa. TC com lesões ósseas mistas, predominantemente líticas, em coluna, pelve e MIE. Havia elevação de LDH, sem disfunção renal ou hipercalcemia. Evoluiu rapidamente com retenção urinária e fecal e perda de sensibilidade em períneo e MMII. Diagnosticada Síndrome de Cauda Equina secundária a lesões vertebrais e submetida a laminectomia e descompressão medular, com recuperação parcial de força e sensibilidade. Dias depois, apresentou nova compressão medular, com paraplegia e perda de funções esfincterianas, sendo reabordada, porém sem melhora dos déficits. Eletroforese de proteínas e imunofixação sérica sem proteína monoclonal. Mielograma com 83% de células de aspecto linfoide-monocitóide, citoplasma escasso, dispostas em clusters, algumas com microvacúolos e pseudópodes. Estadiamento tomográfico mostrou lesões líticas difusas no esqueleto axial e apendicular, fraturas patológicas, massa de limites indefinidos no espaço faríngeo, lesão paravertebral sem plano de clivagem com a pleura e lesão infiltrativa no músculo ilíaco. Evoluiu com disfagia, resolvida após corticoterapia e radioterapia cervical de urgência. Anatomopatológico das vértebras com infiltração por células de tamanho intermediário, citoplasma escasso, núcleos hipercromáticos e pleomórficos, por vezes com morfologia plasmocitoide e formando agregados, sugerindo linfoma, plasmocitoma ou sarcoma. Imunohistoquímica compatível com Linfoma Difuso de Grandes Células B (CD20, BCL2, BCL6, PAX5, MUM1 e CD10 positivos, Ki67 70%). Submetida a 6 ciclos de R-CHOP e 1 ciclo de metotrexato em altas doses. TCs pós 2°ciclo com redução das lesões. Aguarda PET para avaliar resposta.

O acometimento extranodal no LDGCB ocorre em aproximadamente 40% dos casos, sendo trato gastrointestinal e pele os sítios mais comuns. Infiltração óssea ocorre em apenas 5% dos extranodais e está associada a complicações graves, como compressão medular e fraturas patológicas. Ainda mais raro é o linfoma ósseo primário, que representa menos de 1% dos LNH e na maioria dos casos tem histologia de DGCB. Pode se apresentar como lesão óssea única, com ou sem linfonodos regionais acometidos, ou lesões múltiplas sem acometimento nodal ou visceral, diferente deste caso, que apresentou lesões ósseas difusas e infiltração nodal e de partes moles. A morfologia do LDGCB é diversa, com muitas variantes descritas. A centroblástica corresponde a 80% e é composta por células grandes, com quantidade moderada de citoplasma, núcleos vesiculares redondos/ovais e nucléolos periféricos. Diferente, então, da morfologia do linfoma da paciente, em que as células não eram tão grandes, tinham citoplasma escasso e possuíam aspecto plasmocitoide. Os microvacúolos e pseudópodes observados no mielograma também não são típicos.

O LDGCB pode constituir um desafio diagnóstico, pela heterogeneidade da apresentação clínica e morfológica. A morfologia comumente é insuficiente para realizar o diagnóstico, sendo a imuno-histoquímica fundamental.