A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença ameaçadora à vida, em que há uma ativação imune descontrolada, sendo geralmente dividida em dois tipos principais: primária, em que há associação de mutação genética e predisposição familiar, e secundária, geralmente correlacionada a infecções, malignidades e condições autoimunes. Não obstante, frequentemente são detectados múltiplos fatores de risco no momento da apresentação inicial e diagnóstico.

Paciente feminina, 30 anos de idade, previamente portadora do Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), em uso irregular da terapia antirretroviral, procurou atendimento médico devido sintomas de anemia, perda de peso e febre. Na avaliação inicial, foi identificada hepatoesplenomegalia e icterícia, sendo hospitalizada para investigação. Após exames complementares, evidenciou-se anemia severa, leucopenia, disfunção renal aguda, lesões osteodensas / escleróticas em coluna lombar, suspeitas de malignidade. Equipe assistente (infectologia) aventou a possibilidade de hemofagocitose, sendo avaliada pela Hematologia com exame clínico e avaliação medular. Não foi evidenciado sinal de hemofagocitose no mielograma inicial, porém, devido à alta suspeita, foi iniciado tratamento com dexametasona e etoposídeo, apresentando boa resposta. Posteriormente, a biópsia de medula óssea (BMO) revelou numerosas figuras de hemofagocitose, além de infiltrado por linfócitos atípicos. Imunohistoquímica inicial sugeriu doença de linfócitos T. Em seguimento ambulatorial, houve surgimento de múltiplas adenomegalias, revisão de imunohistoquímica de BMO inconclusiva. Biópsia excisional de linfonodo foi compatível com Linfoma de Hodgkin Clássico, tratado com bleomicina, dacarbazina, doxorrubicina e vimblastina (ABVD). A avaliação de resposta por tomografia por emissão de pósitrons evidenciou critério 2 de Deauville.

A LHH é uma síndrome grave, associada a uma alta taxa de mortalidade. O fator desencadeante mais comum para LHH secundária em adultos é infecção, seguida de malignidade e condições autoimunes. Muitos pacientes com LHH secundária tem múltiplos fatores de risco. No caso em questão, apesar do HIV, havia também lesões ósseas que requeriam maior investigação. A LHH no contexto de malignidade pode ocorrer em duas situações: a primeira, mais comum, e que se encaixa no quadro clínico de nossa paciente, é com doença maligna ativa concomitante, enquanto a segunda, e menos comum, quando o paciente foi submetido ou está em tratamento quimioterápico. Ressalta-se, contudo, que apesar da associação com malignidade, há poucos relatos na literatura com linfoma de Hodgkin.

Diante de uma LHH, é importante não apenas diagnosticá-la, mas também avaliar os prováveis eventos desencadeantes. Neste relato, apesar de boa resposta ao tratamento inicial proposto diante da alta suspeição, foi importante seguir com investigação de fator causal, considerando o linfoma em atividade, necessidade de tratamento e prevenção de recaídas.