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Vol. 42. Issue S2.
Pages 107 (November 2020)
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LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA DE CÉLULAS T COM APRESENTAÇÃO CUTÂNEA
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C.C. Sartorioa, M.H.S. Duraesa, S.D.P.A.F. Sampaioa, M.O. Santosb, P.P.G.O. Thoméb, M.P. Françaa, F.Q. Bastosa, L.K.A. Rochaa, N.C.S. Misaela, F.D. Xaviera,b
a Hospital Universitário de Brasília, Brasília, DF, Brasil
b Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil
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Introdução: A leucemia prolinfocítica de células T (LPL-T) é uma neoplasia maligna rara e agressiva. É responsável por cerca de 2% das leucemias linfocíticas no adulto, sendo seu prognóstico ruim, com mediana de sobrevida de apenas 7 meses. Atinge predominantemente o sexo masculino, por volta da 5ª ou 6ª década de vida. Infiltração cutânea e derrames serosos são características comuns da LPL-T. Todavia, a maioria apresenta doença disseminada ao diagnóstico. Exposição do caso: Masculino, 51 anos, previamente hígido, há 1 ano e 6 meses iniciou quadro de prurido intenso difuso por todo o corpo, associado a lesões cutâneas máculo-papulares, eritematosas e descamativas, e sudorese. Estava em acompanhamento com a dermatologia há 6 meses por dermatite, realizando fototerapia, todavia, apresentou piora do quadro, evoluindo com edema generalizado e intensificação do prurido. Foi então encaminhado para hematologia por suspeita de linfoma cutâneo. Em sua primeira consulta, não apresentava linfocitose significativa, as sorologias para hepatites B e C, HIV, HTLV e sífilis eram negativas, e a lâmina de sangue periférico evidenciava presença de “flower cells”. Tomografias realizadas posteriormente descreviam linfonodomegalia em regiões axilares, inguinais e íliacas externas variando de 1 a 2,2 cm, sem evidência de visceromegalias. A imunofenotipagem de sangue periférico resultou em fenótipo sugestivo de leucemia prolinfocítica T (expressão forte de CD2, CD3, CD5 e CD7, CD26 - 40%, CD45 - 57%, CD45RO - 38%, TCRab, com monoclonalidade para a cadeia Vb18 - 90%). Dessa forma, iniciou tratamento com protocolo FC, devido ausência de disponibilidade de cladribina no serviço, realizando 2 ciclos sem resposta. Após aquisição de cladribina, prosseguiu com mais 2 ciclos, apresentando resposta clínica parcial. Optou-se então pelo protocolo PEPC, estando atualmente no 2° ciclo, com melhora sintomática importante. Discussão/Conclusão: O caso descrito acima demonstra quadro de lesões cutâneas máculo-papulares, eritematosas e descamativas, associada a intenso prurido. Dentre os principais diagnósticos diferenciais de doenças malignas, encontram-se as neoplasias de células T, tais como leucemia de células T do adulto (ATLL), síndrome de Sézary e leucemia de grandes linfócitos granulares. As características clínicas mais frequentes da LPL-T são linfocitose acentuada, linfadenopatia generalizada e hepatoesplenomegalia. O envolvimento cutâneo secundário pelo LPL-T acomete cerca 25% a 30% dos pacientes e pode ser a primeira manifestação da doença, como em nosso caso. A imunofenotipagem é fundamental para o auxílio diagnóstico, sendo que a expressão forte de CD7, comumente negativa na ATLL e na síndrome de Sézary, corrobora o diagnóstico de LPL-T. Além disso, a sorologia negativa para HTLV reduz a probabilidade de ATLL. Tendo-se em vista isso, é sempre essencial levar em consideração doenças malignas como diagnóstico diferencial de lesões cutâneas.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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