A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia, resultante da translocação entre os cromossomos 9 e 22, formando o oncogene BCR-ABL1. Apesar dos avanços no tratamento com inibidores de tirosina-quinase (TKI), a progressão da LMC para a crise blástica mieloide ou linfoide representa um grande desafio clínico, sobretudo em pacientes idosos ou com comorbidades limitantes à quimioterapia citotóxica.

Descrever 2 casos de LMC com crise Blástica Linfoide B ao diagnóstico, atendidos no Hospital Municipal São José de Joinville em 2024, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento.

Caso 1 - Mulher, 23 anos, sem comorbidades, iniciou há cerca de 1 ano com astenia, náusea pós-prandial e cefaleia aos esforços. Aspirado de medula óssea (MO) com aumento da celularidade, predominando precursores granulocíticos em diferenciação e acúmulo de células imaturas, com imunofenótipo revelando 34% blastos linfoides B e 56% de série granulocítica. Painel mieloide CD34+, CD20-, CD3-, CD43+, MPO+, e linfoide, CD19+, PAX5+. BMO confirmou os achados com população de células B, TdT positivas. Confirmada mutação BCR-ABL1 p210 por PCR. Recebeu indução com protocolo BFM com nilotinibe, coagulopatia sem sangramento relacionada à asparaginase, e elevação de transaminases com necessidade de suspensão de nilotinibe. Alta após 59 dias de internação, e aspirado de medula óssea com doença residual mínima (DRM) negativa e imunofenotipagem de líquor sem células neoplásicas. Recebe TKI e aguarda reavaliação citogenético-molecular na consideração de terapia adicional. Caso 2 - Homem, 76 anos, DPOC, limitação funcional moderada, astenia, fadiga, perda de peso e leucocitose com desvio escalonado. No aspirado de MO, foi identificado predomínio de precursores mieloides com aumento de blastos, e imunofenótipo com 46,3% de células imaturas (CD45+fraco CD34-/+) de linhagem linfoide B (CD79AC+ CD19+). BMO confirmou população de linfoblastos B, TdT positivos. Presença de mutação BCR-ABL1 p210 por PCR. Pela idade e recusa em receber quimioterapia intensiva, iniciou-se prednisona 100 mg e imatinibe 600 mg, com necessidade de redução para 400 mg com melhora parcial de citopenias. Imunofenotipagem de medula com 0,08% de progenitores linfoides B após 6 semanas do tratamento, com desmame de prednisona, manutenção de imatinibe 400 mg, e com independência transfusional. Aspirado de controle após 4 meses de TKI, já sem corticoterapia, com DRM negativa (< 0,001%).

O diagnóstico de crise blástica em LMC é um cenário desafiador, sobretudo em pacientes idosos ou frágeis. A evidência do melhor tratamento quando sua ocorrência se dá ao diagnóstico é incerta, e diferentes abordagens em conjunto com TKI podem ser consideradas. Evidencia-se a necessidade de avaliação citológica, imunofenotípica, histológica e citogenético-molecular para o adequado manejo/diagnóstico.

Apesar das limitações inerentes ao sistema público, o manejo de crise blástica linfoide B de LMC ao diagnóstico em nosso contexto foi factível em pacientes com diferentes perfis, que consequentemente necessitam de abordagens individualizadas de tratamento.