A Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares de células T (LGLG-T) representa um subtipo raro de doença linfoproliferativa. Em conjunto com a desordem clonal do subtipo NK, constituem um grupo de doenças singulares e de difícil diagnóstico. É descrita como uma infiltração de linfócitos T grandes e granulares no sangue periférico e/ou medula óssea, associado a: citopenias, linfocitose, hepatoesplenomegalia e repercussões imunológicas e constitucionais. A evolução clínica da doença é variável, podendo se apresentar de forma indolente ou agressiva. Seu diagnóstico é pautado na imunofenotipagem por citometria de fluxo.

Descrever um caso de LGLG-T e contribuir para melhor entendimento dessa doença rara.

Levantamento de dados em prontuário e revisão de literatura.

MOG, feminino, 76 anos, constatou leucopenia em acompanhamento na UBS há 4 anos; perda de 25 kg, associado a cansaço, sudorese e diarréia crônica nos últimos meses. Encaminhada após avaliação em outro serviço de hematologia, tendo realizado exames com Hb = 12,9 g/dL, L = 1970/mm3, n = 670/mm3, linfo = 830/mm3, plaqueta = 166.000/mm3. Imunofenotipagem SP: Presença de 60,9% de linfócitos T anômalos, com o fenótipo CD45+/ CD3+/ CD8 fraco/ CD2 parcial/ TCRab+/ CD5 parcial/ CD16 parcial/ CD38 parcial/ CD57 parcial/ HLA-DR parcial, TRBC1 negativo nesta população. São negativos: CD4/ CD7/ CD25/ CD27/ CD28/ CD34/ CD10/ TCRgd/ CD56/ CD26. Além de cariótipo de 46,XX[10]. Já em nosso serviço foram realizados TC de tórax/abdome/pelve com ausência de linfonodomegalias mediastinais ou peri-hilares, esplenomegalia homogênea, linfonodomegalias mesentéricas, a maior de 2,8cm; colonoscopia com doença diverticular do cólon esquerdo; biópsia da medula óssea hipercelular (80%) com proliferação de linfócitos T intersticiais (CD3+, CD8+, CD57+, granzima+, TIA-1-). Iniciado tratamento com metotrexato semanal em dose baixa em 26/01/22 (Hb = 12 g/dL, L = 2100/mm3, n = 360/mm3, linfo = 1360/mm3, plaqueta = 136.000/mm3), seguido por associação de filgrastima 3x na semana, não apresentando melhoras até o último retorno (04/07/22 Hb = 11,4 g/dL, L = 1600/mm3, n = 720/mm3, linfo = 720/mm3, plaqueta = 134.000/mm3).

A LGLG-T do tipo indolente representa a maior parte dos casos de LGLG e possui maior incidência em pacientes com idade avançada. A descrição clínica da doença apresenta relação com o subtipo envolvido, sendo a nossa paciente caracterizada como subtipo indolente, apresentando curso clínico arrastado e neutropenia (citopenia mais comum). O padrão de imunofenotipagem do caso relatado é compatível com o padrão típico na LGLG-T: CD3+, CD4-, CD8+, CD16+, CD56-, CD57+ e, algumas vezes, HLA-DR+. O diagnóstico da doença se baseia no quadro clínico, associado a citometria de fluxo, podendo ser complementado com a biópsia de medula óssea.

A LGLG-T é uma patologia rara, de curso indolente na maioria dos pacientes. Descrições como esta podem contribuir para o melhor entendimento da doença e auxiliar em seu manejo clínico.