A histiocitose de células de Langerhans é um distúrbio do sistema reticuloendotelial no qual ocorre proliferação celular dendrídica associadas ou não à presença de reação inflamatória em tecidos ósseos, vísceras e tegumento. Esta patologia rara, possui etiologia desconhecida e apresentação clínica variável. Ela é classificada como doença não oncológica apesar da presença de multiplicação e diferenciação celular desordenada. As lesões bucais únicas e de rápida progressão, geralmente, sinalizam a primeira manifestação desta doença. Este presente estudo relata o caso clínico de um lactante, gênero masculino, 2 meses de idade, apresentando lesões extensas, localizadas bilateralmente na cavidade oral, abrangendo rebordo gengival, palato e região de orofaringe, não destacáveis, de aspecto amolecido, amarelado, sangrantes com significativa sintomatologia dolorosa. A criança permaneceu internada, inicialmente, por 23 dias sob os cuidados da equipe multidisciplinar, onde o serviço de odontologia hospitalar realizou citologia esfoliativa local prosseguindo com terapias fotobiomoduladoras, uso de medicações orais tópicas (antimicrobianos, fitoterápicos e analgésicos) visando o controle da dor e do quadro infeccioso bucal. Após avaliação dos exames imagem, do resultado anatomopatológico associados aos sinais clínicos existentes, a equipe médica concluiu o diagnóstico de histiocitose, iniciando, imediatamente, o seu tratamento quimioterápico, mantendo os cuidados da equipe multidisciplinar. Os exames de imagem comprovaram uma grande perda de estrutura óssea bucal, já constatada durante o exame clínico local, onde observava-se a precoce erupção dos dentes decíduos, com mobilidade significativa e sintomatologia dolorosa devido as ulcerações teciduais já presentes. As condutas odontológicas já citadas foram intensificadas visando o controle das lesões orais e proservação dos elementos dentários, fato que promoveu menores danos, levando a perda de apenas 3 molares decíduos, os quais apresentavam risco de aspiração devido sua mobilidade agravada pela grande perda óssea horizontal. O procedimento foi realizado com sucesso sob anestesia geral. Durante o tratamento sistêmico, o paciente evolui com excelente resposta à terapêutica médica, promovendo, posteriormente, a sua cura, tendo resultados favoráveis e significativos em cavidade oral, diminuindo o quadro álgico, estabilizando perda óssea, melhorando ingesta alimentar e consequentemente resultando em sua melhor qualidade de vida. Não ocorreram posteriores perdas dentárias e no momento o paciente encontra-se curado de sua doença base, seguindo em acompanhamento ambulatorial com equipe médica e odontológica. Considerando o primeiro sinal clinico da Histiocitose comumente ocorrer na cavidade oral a atuação do cirurgião dentista dentro da equipe multidisciplinar executando uma estratégia conjunta de intervenção e cuidados, realizando a busca ativa, colaborou com agilidade atendendo as necessidades do paciente e promovendo a integralidade da assistência, elevando a sobrevida do paciente.