Objetivo: Relatar um caso de hemofilia A com diagnóstico tardio após procedimento de extração dentária que resultou na sintomatologia do distúrbio hemorrágico. Materiais e métodos: Paciente masculino, 23 anos, buscou atendimento médico após procedimento de extração dentária. Foram necessárias diversas reabordagens por recorrência de sangramento intenso. Associado ao quadro, apresentava equimoses espontâneas ou precedidas por trauma de baixa energia. Ao exame físico encontrava-se hipocorado (++/4+) e com sinais de sangramento na cavidade oral. Relatou história familiar de hemofilia (irmão hemofílico), negou comorbidades, uso de medicamento, tabagismo ou etilismo. No primeiro atendimento foi prescrito ácido tranexâmico para controle da hemorragia dentária e foram solicitados exames laboratoriais para investigação. Houve intensificação do sangramento e necessidade de internação hospitalar. Exames laboratoriais evidenciaram TTPa alargado; foi necessária reposição de fatores de coagulação. No seguimento, os exames de investigação confirmaram tratar-se de hemofilia A, com Fator VIII: 0,7%. Resultados: Como o paciente não apresentava diagnóstico de hemofilia, o sangramento foi controlado com transfusão de plasma e uso de ácido tranexâmico. Os exames de investigação foram coletados antes das transfusões. Após o diagnóstico de hemofilia A, foi indicado seguimento ambulatorial e cadastro no banco de sangue para profilaxia intermitente, a fim de prevenir eventos hemorrágicos em situações de exposição a riscos. Discussão: Hemofilia é uma doença hemorrágica genética com herança recessiva ligada ao cromossomo X, que acomete quase exclusivamente o sexo masculino. O resultado desta mutação genética é a produção deficitária em quantidade ou em qualidade dos fatores de coagulação VIII ou IX, caracterizando os tipos de hemofilias A e B, respectivamente. Os tipos de hemofilia não podem ser diferenciados pelas manifestações clínicas do paciente, apenas por exames laboratoriais. O quadro clínico do paciente hemofílico varia de acordo com o grau de deficiência do fator de coagulação em questão, podendo haver manifestações hemorrágicas espontâneas ou após traumas de intensidade mínima; exemplos dessas manifestações são: hemartroses, hematomas, hemorragia pós-extração dentária, epistaxes, hematúria, sangramento gastrointestinal, sangramento no sistema nervoso central. O diagnóstico da doença costuma ser feito na infância e baseia-se em suspeita clínica e evidência laboratorial, observando-se TTPa alargado e redução dos fatores de coagulação VIII ou IX no sangue; pode-se dosar também outros fatores, como o fator de Von Willebrand, para um diagnóstico diferencial. O tratamento da hemofilia baseia-se na reposição dos fatores deficientes de maneira profilática e deve ser iniciado após a primeira manifestação para evitar novos episódios hemorrágicos. Em pacientes com acometimento articular, a fisioterapia deve ser indicada para recuperação funcional e melhora da qualidade de vida. Conclusão: Trata-se de um paciente de 23 anos que apresentou sangramento atípico e intenso após procedimento de extração dentária. O exame de sangue revelou um valor de 0,7% de fator de coagulação VIII, confirmando o diagnóstico tardio de hemofilia A. Atualmente, o paciente encontra-se em tratamento profilático. É importante salientar a possível ausência de diagnóstico nos casos de hemofilias leves, para que uma conduta adequada seja iniciada o quanto antes.