Relatar um caso de Hematoma Epidural Espontâneo (HEE) em paciente com Anemia Falciforme (AF).

Relato de um caso de HEE em criança com AF, após obtenção de autorização por TCLE.

Paciente de 11 anos, masculino, com AF ‒ HbSS, foi admitido no PS do Hospital Infantil Darcy Vargas com história de convulsão há 1 hora. Apresentava exame físico e neurológico normais; Hemoglobina (Hb) 7,8 g/dL, leucócitos 22.700/mm3, plaquetas 369.000/mm3, reticulócitos 13%; Tomografia de Crânio (TC) com coleção extra-axial pequena, em região parietal direita. Após 12 horas da admissão, ele evoluiu com rebaixamento do nível de consciência (escala de coma de Glasgow 12), hematoma periorbital com proptose ocular bilateral e hematoma subgaleal extenso. Novos exames mostraram piora da anemia, Hb de 4,7 g/dL e TC de crânio evidenciou dois hematomas epidurais na região frontoparietal direita, associado a coleções subperiosteais intraorbitárias bilaterais, causando proptose ocular grau 2. Ressonância magnética de crânio confirmou os hematomas citados e verificou pequenos focos de infartos ósseos adjacentes aos hematomas e heterogeneidade difusa da medula óssea da calota. Recebeu transfusão de hemácias, terapia de suporte e indicado conduta expectante pela neurocirurgia. Paciente evoluiu com melhora gradual dos hematomas epidurais e intraorbitários, regressão parcial da proptose bilateral dos globos oculares, recebendo alta após 15 dias de internação para acompanhamento ambulatorial, evoluindo sem sequelas.

Na literatura encontramos 13 casos de HEE em pacientes com AF-HbSS, todos na faixa etária pediátrica. A maioria dos casos relatados, cerca de 69%, eram do sexo masculino, com idade média de 11 anos (2 a 18 anos), sendo os sintomas iniciais mais comuns: cefaleia e convulsão. A fisiopatologia do HEE na AF não é bem esclarecida. Cerca de 64% dos relatos identificaram infartos ósseos na área do hematoma, especulando-se que ocorra uma vasoclusão óssea subjacente e ruptura dos vasos no espaço epidural. Entretanto, também foi sugerido que possa ocorrer hematopoiese extra medular crônica, contribuindo para o afinamento cortical dos ossos cranianos e expansão da medula óssea. Em resposta a anemia aguda, a proliferação e expansão do tecido hematopoiético resultaria na ruptura dos vasos corticais, causando a hemorragia no espaço epidural. Os dois mecanismos podem ter acontecido no nosso paciente, já que foi verificado infartos ósseos adjacentes ao hematoma e houve queda aguda dos níveis de hemoglobina. O manejo e tratamento do HEE depende do volume do hematoma, nível de consciência e estado hemodinâmico do paciente. Dentre os casos identificados, 50% foram tratados de maneira conservadora e 50% necessitaram de abordagem cirúrgica. No tratamento conversador a sobrevida foi de 85%, enquanto no tratamento cirúrgico de 42%. A mortalidade geral entre os casos foi de 30%.

O HEE é uma rara complicação e emergência neurológica na AF, sendo importante no diagnóstico diferencial de outros quadros neurológicos e vasoclusivos. A investigação rápida com exame de imagem pode garantir diagnóstico e tratamento adequados, diminuindo o risco de deterioração do quadro e auxiliando na formulação de um plano de cuidado em conformidade com a evolução do paciente.