realizar um levantamento da literatura para investigar as possíveis repercussões clínicas e laboratoriais da deficiência de vitamina D em crianças e adolescentes com doença falciforme.

Foi realizada uma revisão sistemática seguindo as recomendações do PRISMA. Estudos foram selecionados a partir de cinco bases de dados online (MEDLINE, LILACS, Cochrane, EMBASE, SCIELO). Os critérios de elegibilidade consideraram artigos observacionais publicados em inglês, português, espanhol e francês até 30 de novembro de 2023. A busca foi realizada entre setembro e novembro de 2023. Para a estratégia de busca, foram incluídos descritores utilizando Medical Subject Headings (MeSH) “vitamin D” E “sickle cell, anemia”. Para a seleção dos estudos, foram excluídas publicações não observacionais (revisões ou estudos de intervenção) ou aquelas que avaliavam suplementação de vitamina. Estudos duplicados nas plataformas de pesquisa acessadas também foram excluídos após serem consolidados em uma única lista.

Dos 497 artigos encontrados, 12 atenderam aos critérios de inclusão. Alguns desfechos clínicos e laboratoriais foram identificados, com a crise vaso-oclusiva sendo o desfecho primário presente em 25% deles. A hospitalização também foi um desfecho em um quarto dos artigos selecionados. Entre os achados laboratoriais, anemia e hemólise foram os desfechos mais prevalentes.

Como observado, um dos desfechos primários mais frequentes foi a crise vaso-oclusiva. A fisiopatologia da doença falciforme envolve diferentes mecanismos e vias inflamatórias, com um aumento em diversas citocinas, como por exemplo TNF-α e IL-1. Esses mediadores inflamatórios, combinados com as células falciformes, induzem a ativação endotelial, na qual um endotélio danificado e estimulado recruta leucócitos para aderirem à parede do vaso. Após uma segunda onda de sinais de ativação inflamatória, os neutrófilos aderidos ao endotélio eventualmente capturam e aderem às células falciformes, culminando no mecanismo de vaso-oclusão. A hospitalização também foi um desfecho em um quarto dos artigos selecionados, o que pode ocorrer devido a crises vaso-oclusivas, anemia, hemólise ou infecções, dado o risco infeccioso aumentado observado nesta população. A hospitalização na doença falciforme é negativamente correlacionada com a qualidade de vida. A suplementação de vitamina D em pacientes com doença falciforme tem mostrado melhora na qualidade de vida relacionada à saúde e melhor desempenho físico tanto em indivíduos saudáveis quanto naqueles com a hemoglobinopatia em questão. Embora a suplementação de vitamina D nesta população pareça ter alguns benefícios, ainda não há evidências fortes até o momento para a adoção de novas práticas.

Crises vaso-oclusivas, hospitalização e hemólise são desfechos descritos nos estudos. Recomendações formais para a suplementação de vitamina D ainda não são diretas, mas alguns estudos sugerem uma redução desses desfechos após a suplementação a longo prazo.