Descrição do diagnóstico e manejo de paciente com tricoleucemia (HCL) diagnosticada durante curso de leucemia mieloide crônica (LMC) em fase crônica.

Relato de caso descritivo, retrospectivo e observacional realizado a partir de dados obtidos por meio da análise de prontuários eletrônicos de paciente internado em instituição referência de Hematologia no estado de São Paulo.

Paciente masculino, 43 anos, branco, casado, médico, foi diagnosticado com LMC em fase crônica aos 24 anos após realização de hemograma de rotina. Era assintomático. Iniciou tratamento com interferon em 2002 e posteriormente iniciou o inibidor de tirosina quinase (ITK) imatinibe a partir de 2003 na dose habitual. Em 2006, evoluiu com falha de resposta ao medicamento, otimizando a dose para 800mg/dia. Seguiu sem resposta, tendo sido iniciado dasatinibe em 2007. Após introdução do ITK de segunda geração, apresentou respostas ótimas, seguindo assintomático, em resposta molecular variando entre 3 e 4. Em 2020, paciente apresentou queixa de dor aguda, moderada e persistente em região da bacia, não atribuível a causas mecânicas. Realizou ressonância nuclear magnética que evidenciou “lesão sugestiva de neoplasia” na porção óssea medular e subcortical. À época, seu hemograma apresentava Hb de 13,4 g/dL, VCM 95,3 fl, leucócitos totais 5.900/mm3, neutrófilos 2.030/mm3, linfócitos típicos 3.550/mm3, monócitos 170/mm3 e plaquetas 102.000/mm3. Foi realizado biópsia do achado imagenológico, com anátomo-patológico descrevendo “fibrose medular com infiltrado de células linfoides em meio a tecido fibrovascular”e imunofenotipagem medular revelando “5,5% de linfócitos B maduros, clonais, que expressam os antígenos CD19, CD20 e CD11c de elevada intensidade, CD25, imunoglobulina de cadeia leve kappa e imunoglobulina de cadeia pesada subtipo IgM e IgD”. Realizado diagnóstico de tricoleucemia concomitante à LMC. Paciente segue em 2022 em uso de dasatinibe, com resposta molecular 3 (BCR-ABL quantificado em 0,0199%), assintomático e sem visceromegalias ou linfonodomegalias ao exame físico, permanecendo até o momento sem indicação de tratamento específico para a tricoleucemia.

A ocorrência de tricoleucemia em concomitância a LMC constitui evento extremamente raro. O diagnóstico das duas neoplasias concomitantes pode ser um desafio devido no contexto de mielossupressão pelo uso de ITK. Além da transformação blástica, não há evidência para se considerar risco de outras neoplasias secundárias durante o curso da LMC, de modo que tricoleucemia e LMC não são clonalmente relacionadas e as indicações terapêuticas para HCL não mudam. O tratamento para LMC em fase crônica pode ser mantido sem influência deste achado, inclusive quando houver indicação de tratamento da tricoleucemia.

Descrevemos caso muito raro de paciente com fase crônica de LMC em uso de dasatinibe diagnosticado 12 anos após com tricoleucemia, ainda sem indicação de tratamento específico até o momento.