Journal Information
Vol. 42. Issue S2.
Pages 118-119 (November 2020)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 42. Issue S2.
Pages 118-119 (November 2020)
199
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.200
Open Access
CASO RARO DE LINFOMA COMPOSTO EM PACIENTE IDOSO COM MIELOFIBROSE PÓS-POLICITEMIA VERA
Visits
...
L.F.S. Dias, C.L.M. Pereira, N.F. Centurião, V.R.H. Nunes, A. Ribeiro, L.L.C. Teixeira, G.F. Perini, N. Hamerschlak, A.S. Neto, F.P.S. Santos
Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), São Paulo, SP, Brasil
Article information
Full Text

Pacientes com diagnóstico de doença mieloproliferativa Filadélfia-negativo (Ph-negativo, de “Philadelphia”-negativo) podem evoluir com desenvolvimento de neoplasias linfoides em paralelo ou decorrente de consequências do tratamento, como por exemplo linfomas associados ao uso de inibidores de JAK2. De maior raridade seria o desenvolvimento de um quadro de linfoma composto (duas doenças linfoproliferativas concomitantes com histologias distintas) em um mesmo paciente com histórico de neoplasia mieloproliferativa Ph-negativo. Apresentamos o caso de paciente masculino de 81 anos com história de policitemia vera (PV) diagnosticada há 3 anos, em piora clínica e laboratorial significativa nos últimos seis meses com perda ponderal de 10 kg, sudorese noturna, esplenomegalia, linfocitose de sangue periférico e linfonodomegalias cervical e axilar. Durante investigação, exame de medula óssea evidenciou evolução da policitemia vera para mielofibrose pós-policitêmica. Perfil de mutações genéticas realizadas em sangue periférico mostrou mutações dos genes JAK2, ASXL1 e SRSF2, um perfil genético altamente sugestivo do diagnóstico de mielofibrose pós-PV. Paciente também apresentava mutações nos genes GNAS (possivelmente presente em PV e em mielofibrose) e TP53 (frequentes em neoplasias linfoides e mais raramente em MF). A análise morfológica revelou linfócitos com vilosidades citoplasmáticas, e imunofenotipagem de sangue periférico confirmou doença linfoproliferativa de linfócitos B, sugerindo linfoma esplênico da zona marginal quando levado em conjunto os dados de morfologia (linfócitos vilosos, maduros e pequenos, com cromatina compactada e citoplasma escasso) e de imunofenotipagem (CD11c+, CD20+, CD22+, CD79b+, IgM+, CD5-, CD10-, CD103-). Biópsia de medula óssea reiterou o diagnóstico de linfoma esplênico da zona marginal, ao mostrar nódulos linfoides paratrabeculares com marcação de linfócitos B por imunohistoquímica, além de fibrose medular e alteração de linhagem mieloide e megacariocítica que indicavam o quadro de mielofibrose. Em exame de PET-CT realizado, foi notada captação intensa por SUV em linfonodos cervicais e axilares (SUV 23,7). Biópsia linfonodal mostrou tratar-se de linfoma de Hodgkin clássico, variante rica em linfócitos, com positividade para CD30 e negatividade para CD20 em imunohistoquímica. Trata-se portanto de paciente com diagnóstico de mielofibrose pós-policitemia vera que desenvolveu linfoma composto (linfoma de Hodgkin e linfoma esplênico da zona marginal). A associação dos dois subtipos de linfoma encontrados já foi relatada na literatura, porém nunca a sua associação com doença mieloproliferativa. Discutiremos neste relato a abordagem diagnóstica frente a presença concomitante de 2 ou mais neoplasias hematológicas e possíveis abordagens terapêuticas.

Palavras-chave: Policitemia vera; Mielofibrose; Linfoma de Hodgkin; Linfoma de zona marginal esplênico; Linfoma composto.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

Subscribe to our newsletter

Article options
Tools